This study aims to investigate the effects of a high-fat, high-fructose (HF/HFr) diet on metabolic/endocrine dysregulations associated with letrozole (LET)-induced Polycystic Ovarian Syndrome (PCOS) in prepubertal female mice. Thirty-two prepubertal C57BL/6 mice were randomly divided into four groups of eight and implanted with LET or a placebo, with simultaneous administration of an HF/HFr/standard diet for five weeks. After sacrifice, the liver and blood were collected for selected biochemical analyses. The ovaries were taken for histopathological examination. The LET+HF/HFr group gained significantly more weight than the LET-treated mice. Both the LET+HF/HFr and the placebo-treated mice on the HF/HFr diet developed polycystic ovaries. Moreover the LET+HF/HFr group had significantly elevated testosterone levels, worsened lipid profile and indices of insulin sensitivity. In turn, the HF/HFr diet alone led to similar changes in the LET-treated group, except for the indices of insulin sensitivity. Hepatic steatosis also occurred in both HF/HFr groups. The LET-treated group did not develop endocrine or metabolic abnormalities, but polycystic ovaries were seen. Since the HF/HFr diet can cause substantial metabolic and reproductive dysregulation in both LET-treated and placebo mice, food items rich in simple sugar—particularly fructose—and saturated fat, which have the potential to lead to PCOS progression, should be eliminated from the diet of young females.

No abstract

Wrodzone zaburzenie metabolizmu to rozległa grupa chorób genetycznych, których podłożem jest upośledzenie określonego szlaku metabolicznego. Fenyloketonuria to enzymopatia polegająca na defekcie genu kodującego hydroksylazę fenyloalaninową, czego konsekwencją są przede wszystkim zaburzenia neurologiczne Dzięki wczesnemu wdrożeniu odpowiedniej dietoterapii można prawie całkowicie ograniczyć te dysfunkcje. Klasyczna galaktozemia spowodowana jest deficytem aktywności enzymu urydylotransferazy galaktozo ? 1- fosforanowej GALT, w wyniku czego dochodzi do zaburzenia szlaku przemian galaktozy. Leczenie dietetyczne opiera się głównie na spożyciu produktów o niskiej zawartości galaktozy oraz eliminacji laktozy, bez konieczności wykluczania z diety owoców i warzyw. Glikogenozy to grupa zaburzeń wynikająca z defektu danego enzymu niezbędnego do degradacji lub syntezy glikogenu. Istnieją strategie dietetyczne ułatwiające leczenie, jak OGF (nocne karmienie) lub UCS (suplementacja skrobią kukurydzianą). Leczenie dietetyczne chorych z genetycznymi zaburzeniami metabolizmu jest wysoce zindywidualizowane. W większości przypadków przynosi spodziewane efekty i podnosi komfort życia chorych. Słowa kluczowe: wrodzone zaburzenia metabolizmu, fenyloketonuria, galaktozemia, glikogenozy