Pseudomixoma peritoneal é uma condição clínica rara, caracterizada por um acúmulo intraperitoneal de mucina proveniente de uma neoplasia mucinosa perfurada, geralmente apendicular. É classificado, conforme os achados histológicos em baixo, alto e alto grau com células em anel de sinete, impactando diretamente no prognóstico. Relata-se caso de paciente do sexo feminino, idosa, com diagnóstico de pseudomixoma peritoneal, a qual foi submetida à cirurgia de citorredução e jejunostomia à Witzel. O tratamento ideal consiste na completa remoção macroscópica do tumor associada à quimioterapia intraperitoneal hipertérmica determinando boa sobrevida livre de doença. Em casos em que o tratamento preconizado não é possível, pode-se proceder com um debulking máximo tumoral determinando um significativo aumento taxa de sobrevida e melhora substancial da qualidade de vida.