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Sífilis é uma doença infecciosa de grande incidência e importância epidemiológica, e ações voltadas para o incentivo de práticas sexuais seguras podem contribuir para modificar essa estatística. A Sífilis congênita é caracterizada como a infecção do concepto, quando a gestante portadora da infecção não é tratada ou recebe tratamento inadequado. O objetivo desse relato é descrever um caso de manifestação renal da sífilis em paciente de 3 meses, que apresentou manifestações sindrômicas e laboratoriais compatíveis com síndrome nefrótica, e seus desafios para o manejo e a conclusão diagnóstica. Diante desse quadro, faz-se necessária a sensibilização de profissionais e da comunidade sobre a importância do diagnóstico precoce e tratamento eficaz.