Introdução: A Síndrome Hemofagocítica (SH), também chamada de Linfo-histiocitose Hemofagocítica (LHH), é uma doença rara, de acometimento multissistêmico resultante da ativação excessiva de linfócitos T citotóxicos, células natural killer e macrófagos, levando à secreção de citocinas pró-inflamatórias. Quando associada à Leishmaniose Visceral (LV) se torna um quadro de difícil diagnóstico, visto que os sintomas são semelhantes. Objetivos: Realizar relato do caso e revisão bibliográfica sobre HHpós-LV em uma paciente pediátrica. Relato do caso: Paciente 1 ano e 8 meses, apresentava história de febre iniciada há cerca de 15 dias, evoluindo com prostração, hiporexia, distensão abdominal, hepatoesplenomegalia e palidez. À admissão hospitalar, apresentou resultado de teste rápido positivo para LV, e recebeu tratamento com desoxicolato de anfotericina B, 1mg/kg/dia, em uma dose diária. Posteriormente, o diagnóstico foi confirmado pelo exame de PCR. A paciente recebeu alta hospitalar após 22 dias de internação. Discussão: O uso de anfotericina B lipossomal leva à remissão permanente do quadro, entretanto nem sempre a terapia antiparasitária será resolutiva para a LHH/LV e, devido à alta letalidade da doença, há a necessidade de iniciar medicamentos imunossupressores ou antiinflamatórios em caráter imediato para evitar um desfecho fatal. No caso clínico discutido, optou-se por iniciar anfotericina B para tratamento da LV, com desfecho positivo para a paciente. A paciente não precisou iniciar o esquema terapêutico imunossupressor, uma vez que a monoterapia antiparasitária foi resolutiva. Evoluiu favoravelmente, recebendo alta para domicílio no 22º dia de internação. Conclusão: A LHH deve ser considerada suspeita em casos de LV de evolução lenta, com febre prolongada, esplenomegalia e citopenias refratárias, especialmente em crianças de área endêmica, considerando que é uma condição potencialmente fatal se não tratada. Vale enfatizar a semelhança clínica e do hemograma em ambas as doenças, o que torna o diagnóstico complexo e, consequentemente, atrasa o tratamento.
