Freeman-Sheldon syndrome is defined as a combination of microstomia, deep set eyes, small palpebral fissures, arthrogryposis with ulnar deviation of the hand, talipes equinovarus and generalized muscular hypertension. Respiratory and swallowing problems are frequently encountered in these patients due to small orifices of mouth and nose. Obstruction of the upper airway tract resulting in tracheostomy has only been described twice. The described child manifested the typical dysmorphic features of Freeman-Sheldon syndrome and suffered from serious respiratory distress and swallowing difficulties from birth. The boy died at the age of 7 months after accidental decannulation of the tracheostoma during sleep. He did not show anatomical or histopathological abnormalities in the pharyngeal, laryngeal or tracheal regions. We assume that the only explanation of the repeated obstructive episodes is a functional muscular obstruction.

We report about a child with severe ARDS after burning trauma who did not respond to conventional treatment with controlled pressure ventilation under conditions of permissive hypercapnia and changing of the infants's body position. A combined treatment with high frequency oscillatory ventilation, inhalation of nitric oxide and surfactant replacement improved the pulmonary status. Twelve days after the accident the boy could be extubated and 5 weeks later he could be discharged without any pulmonary and neurologic handicap. The use of these therapeutic tools may help to avoid the necessity of the invasive extracorporeal life support.

No abstract

Die lawinenartige Zunahme von sog. "Kunstfehlerprozessen" macht es dringend notwendig, dass Hebammen schon während ihrer Ausbildung mit den rechtlichen Aspekten ihrer Arbeit vertraut werden. Dazu gehört auch eine gute geburtshilfliche Dokumentation. Sie kann bei einem tatsächlichen oder vermeintlichen Behandlungsfehler vor Schadensersatzforderungen schützen. Abb. 1: Wird in Ihrer Schule Geburtshilfliche Dokumentation unterrichtet? Abb. 2: In welchem Ausbildungsjahr erfolgt der Unterricht in Geburtshilflicher Dokumentation? (n = 37) EG-Richtlinien 8,1 % (3) Praxisratgeber Recht 16,2 % (6) (Diefenbacher, Hippokrates Verlag) verschiedene Dokumentationssysteme 18,9 % (7) Gutachterkommission BDH 27,0 % (10) Aufbewahrung / Archiv Ausdrucksweise 29,7 % (11) Datenschutz Hebammendienstordnung 32,4 % (12) Pflegebericht und Beratung 43,2 % (16) Geburtsvorbereitung 45,9 % (17) Außerklinische Geburt Epikrise, Kurven Aufnahme, Anamnese, CTG 51,4 % (19) Partogramm, Vorsorge 64,9 % (24) Nachsorge 67,6 % (25) Geburtsbericht 75,7 % (28)

No abstract