Introducción: el Enfisema Lobar Congénito (ELC) es una malformación respiratoria infrecuente que cursa con hiperinsuflación y destrucción septal irreversible, asociada a una obstrucción bronquial parcial; hay casos en donde no se ha encontrado alteraciones de la vía aérea. Caso Clínico: recién nacido, masculino, sin antecedentes de interés, a los 5 minutos de vida presenta distrés respiratorio no reversible siendo transferido a neonatología. Cursa evolución tórpida con necesidad de ventilación mecánica durante 40 días, sin posibilidad de extubación. El servicio de cirugía pediátrica, plantea sospecha de ELC, planificando toracotomía y evidenciando lóbulo medio derecho de aspecto enfisematoso no expandible que finalmente se reseca. Ante evolución favorable, se plantea alta a los 57 días de vida. Conclusión: el ELC es una entidad rara, representa un desafío único para cirujanos pediatras y neonatólogos; cuyo diagnóstico y tratamiento quirúrgico temprano determinan un mejor pronóstico.