Objetivo. Determinar las características epidemiológicas, clínicas, electrocardiográficas, imagenológicas y principales estrategias terapéuticas realizadas en los pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en un instituto cardiovascular de referencia nacional. Materiales y métodos. Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo que busca identificar las características clínicas, exámenes complementarios y estrategias terapéuticas en pacientes con cardiomiopatía arritmogénica tratados en el Instituto Nacional Cardiovascular – INCOR EsSalud en Lima – Perú. Resultados. Se encontraron trece pacientes con cardiomiopatía arritmogénica. La mediana de edad en la que se realizó el diagnóstico fue 38,2 años y el 69,3% de los afectados era de sexo masculino. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las palpitaciones taquicárdicas (92,3%), el presíncope (84,6%) y la falla cardiaca (69,2%). El 23% de los pacientes sufrió un arresto cardiaco. Todos presentaron, al menos, un episodio de taquicardia ventricular, el 92,3% con morfología de bloqueo completo de rama izquierda y eje superior. Al 76,9% se le colocó un desfibrilador automático implantable (DAI), al 15,3% se le realizó ablación y al 15,3% un trasplante cardiaco. El 84,6% de los pacientes vive hasta la actualidad. Conclusiones. La cardiomiopatía arritmogénica afectó predominantemente a población joven y de sexo masculino. Todos los pacientes tuvieron una arritmia ventricular potencialmente fatal. La afección biventricular por ecocardiografía y por resonancia magnética cardiaca se evidenció en el 69,2 y 100% de los casos, respectivamente. Las estrategias terapéuticas empleadas fueron el tratamiento médico antiarrítmico, colocación de un DAI como prevención secundaria, la ablación y el trasplante cardíaco. Hasta la actualidad, el 84,6% de los pacientes sobrevive.
Las fístulas de arterias coronarias son entidades clínicas infrecuentes y su asociación con aneurismas coronarios gigantes, es aún más inusual. La mayoría de las fístulas son asintomáticas, por otro lado, los aneurismas podrían desarrollar síntomas según su diámetro. Presentamos el caso clínico, de un paciente con dolor torácico y arresto cardíaco, que posteriormente desarrolló taponamiento cardíaco con necesidad de cirugía de emergencia, por ruptura de aneurisma coronario gigante desarrollado a partir de fístulas de arterias coronarias confluentes desde dos arterias coronarias hacia la arteria pulmonar.
El hemitruncus arterioso es una cardiopatía congénita rara caracterizada por el origen anómalo de alguna de las ramas de la arteria pulmonar a partir de la aorta ascendente. En la mayoría de los casos su diagnóstico se realiza durante la infancia; además, por su elevada morbimortalidad es extremadamente inusual su evolución asintomática y supervivencia hasta la etapa adulta. Presentamos el caso de un varón de 30 años con antecedente de cierre quirúrgico de persistencia del conducto arterioso en la infancia, que cursó asintomático hasta hace un año, y se le diagnosticó hemitruncus arterioso a partir de episodios recurrentes de hemoptisis.
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