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Os tumores mesenquimais originados a partir de células intersticiais de Cajal, denominados tumores gastrointestinais estromais (GIST) são raros em humanos e com incidência ainda desconhecida em cães. A diferenciação de GIST, leiomiossarcoma e leiomioma com base apenas em exames de imagem, morfológicos e colorações simples por meio da histologia é muitas vezes difícil, sendo indicada realização de imuno-histoquímica. Foi atendida uma cadela, sem padrão racial definido, oito anos, 17kg de peso corporal, com discreto aumento de volume abdominal, sendo evidenciada por ultrassom abdominal neoformação intra-abdominal em região mesogástrica, sem demais alterações clínicas. Durante celiotomia exploratória, identificou-se que a neoformação intestinal localizava-se em jejuno, optando pela realização de enterectomia, sendo posteriormente diagnosticada como leiomiossarcoma pela análise histopatológica. Preconizou-se a instituição de quimioterapia adjuvante com o uso de doxorrubicina (30 mg/m²), a cada 21 dias, totalizando seis sessões. Após dez meses do tratamento cirúrgico, a paciente foi submetida a novo estadiamento clínico, sendo visibilizado, mediante ultrassom abdominal neoformações sólidas em fígado. A partir de biópsia hepática guiada por ultrassom com agulha "tru-cut" e análise histológica e imuno-histoquímica, definiu-se que as neoformações hepáticas eram metástases de GIST, instituindo o tratamento com fosfato de toceranib (Palladia®). Desde o momento da enterectomia ao óbito da paciente, contabilizou-se 20,4 meses de sobrevida global.