RESUMENLa enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria de tipo autosómico recesivo del metabolismo del cobre; produce toxicidad por la acumulación de este. La anemia hemolítica en la enfermedad de Wilson ocurre hasta en un 17% en algún momento de la enfermedad; sin embargo, es inusual como presentación inicial. Se expone un caso de enfermedad de Wilson en un niño de 11 años con anemia hemolítica, prueba de Coombs negativa y elevación de enzimas hepáticas. Se realizó un fondo de ojo, que mostró anillos de Kayser-Fleischer, junto con niveles bajos de ceruloplasmina y elevación en la excreción del cobre urinario. El paciente se trató con D-penicilamina y piridoxina. Palabras clave: enfermedad de Wilson, anemia hemolítica, prueba de Coombs. ABSTRACTWilson disease is an autosomal recessive disorder of the copper`s hepatic metabolism; it results in toxicity due to accumulation of the mineral. The hemolytic anemia is present in 17% at some point of the disease, although it is a rare initial clinical presentation. Case report: 11 years old boy who presented with negative Coombs hemolytic anemia and elevation of liver enzymes. The possibility of Wilson disease was considered, which was confirmed with the finding of a Kayser-Fleischer ring in the eye exam. He also had a low ceruloplasmin level in plasma and a high urinary copper excretion. He was treated with D-penicillamine and pyridoxine.