-We analyze the results of surgical treatment of 60 patients presenting syringomyelia (SM) associated with Chiari malformation (CM) who were operated in the period 1982-2000. For each case, analysis covered 15 signs and 16 symptoms included in a protocol that separated SM signs and symptoms from those of CM. A score system was established in parallel with the protocol to make the evaluation of treatment results easier. All cases were submitted to craniovertebral decompression by C1 and eventually C2 laminectomy and cerebellar tonsillectomy with duramater graft. To evaluate the results, statistical proportion difference tests and variance analyses were made to a reliability index of 95% (p=0.05). We conclude that the statistical improvement of CM signs and symptoms was very significant (p=0). Syringomyelia signs and symptoms also improved significantly, except for "upper limb hyporeflexia", which did not improve. No statistical difference in the improvement of SM symptoms as compared to CM symptom was found. Syringomyelia signs improved statistically more than CM signs. In half of patients, the percent improvement of signs and symptoms ranged between 40% and 60%.KEY WORDS: syringomyelia, Chiari malformation, surgical treatment.Resultados do tratamento da siringomielia associada com malformação de Chiari: análise de 60 casos RESUMO -Analisamos os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes com a associação de siringomielia (SM) e malformação de Chiari (MC) operados no período de 1982 a 2000. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas, incluídos em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da SM dos sinais e sintomas decorrentes da MC. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuação que facilitou a avaliação dos resultados do tratamento. Todos os casos foram submetidos à descompressão crânio vertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, e tonsilectomia cerebelar com plásti-ca de dura-máter. Para avaliação dos resultados, foram aplicados testes estatísticos de diferença de proporções e análise de variância com confiabilidade de 95% (p=0,05). Concluímos que os sinais e sintomas da MC apresentaram melhora estatística muito significativa (p=0). Os sinais e sintomas decorrentes da SM também apresentaram melhora significativa, sendo a exceção o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que não melhorou. Não encontrada diferença estatística da melhora dos sintomas da SM quando comparados aos da MC. Os sinais na SM melhoraram estatisticamente mais que os sinais da MC. A metade dos pacientes apresentou percentual de melhora de seus sinais e sintomas na faixa entre 40 e 60%. PALAVRAS-CHAVE: siringomielia, malformação de Chiari, tratamento cirúrgico. Syringomyelia (SM) and Chiari malformation (CM) are two clinical syndromes showing a number of characteristics. The study of these two pathologies, when associated with each other, leads the researcher to face a high number of signs and symptoms, thus making the analysis of surgical treatment results of both...

-In this retrospective (1980)(1981)(1982)(1983)(1984)(1985)(1986)(1987)(1988)(1989)(1990)(1991)(1992)(1993)(1994)(1995)(1996)(1997)(1998) study, we have analyzed clinico-demographically, from the records of the University Hospital of Fortaleza (Brazil), a group of 87 patients showing signs and symptoms of motor neuron diseases (MNDs). Their diagnosis was determined clinically and laboratorially. The WFN criteria were used for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) diagnosis. The clinico-demographic analysis of the 87 cases of MNDs showed that 4 were diagnosed as spinal muscular atrophy (SMA), 5 cases as ALS subsets: 2 as progressive bulbar paralysis (PBP), 2 as progressive muscular atrophy (PMA) and 1 as monomelic amyotrophy (MA), and 78 cases of ALS. The latter comprised 51 males and 27 females, with a mean age of 42.02 years. They were subdivided into 4 groups according to age: from 15 to 29 years (n= 17), 30 to 39 years (n= 18), 40 to 69 years (n= 39) and 70 to 78 years (n= 4). From the 78 ALS patients, 76 were of the classic sporadic form whilst only 2 were of the familial form. The analysis of the 87 patients with MNDs from the University Hospital of Fortaleza showed a predominance of ALS patients, with a high number of cases of juvenile and early onset adult sporadic ALS.

No abstract

-We report on the preliminary clinical and electrophysiological aspects of an in-patient possibly presenting epilepsia partialis continua (Koshevnikov). We discuss the different etiologies and emphasize on the possible idiopathic form in this case.KEY WORDS: epilepsia partialis continua, electrophysiology, symptoms, idiopathic form. Epilepsia parcial contínua (Kojevnikov): relato preliminar de um casoRESUMO -Relatamos os aspectos clínicos e eletrofisiológicos preliminares de um paciente hospitalizado que possivelmente apresenta crises de epilepsia parcial contínua (Kojevnikov). Discutimos as diferentes etiologias dessa condição e salientamos a possível forma idiopática, nesse caso.

Introdução: Embora o conhecimento acerca da Síndrome da Sela Vazia seja bem vasto e documentado na literatura, existem poucos trabalhos esclarecendo os procedimentos aplicados em casos relatados, as dificuldades diagnósticas e de técnicas da intervenção, além dos resultados obtidos. Objetivo: Relatar o caso de um paciente jovem portador da Síndrome da Sela Vazia com herniação de giros retos, através da revisão retrospectiva do prontuário físico, abordando aspectos clínicos e cirúrgicos. Método: Foi realizado uma revisão retrospectiva do prontuário físico do paciente. Relato de caso: Paciente, 17 anos, apresentou-se inicialmente com sintomas de origem endócrina característicos de hipocortisolismo e hipogonadismo. Através do exame de imagem foi notada a presença de sela túrcica sem o habitual conteúdo hipofisário, mas com a presença de herniação de giros retos. Foi indicado tratamento cirúrgico e, com isso, houve melhora significativa no quadro de hipotensão, sendo necessário associar ao tratamento terapia de reposição hormonal. Discussão: A Síndrome da Sela Vazia (SSV) é caracterizada pela herniação da membrana aracnóide para dentro da sela túrcica, que pode atuar com efeito de massa, levando a falência da função pituitária O quadro clínico dependerá do fator etiológico, sendo necessário geralmente reposição hormonal para esses pacientes e em alguns casos a intervenção cirúrgica. Conclusão: A SSV é uma patologia importante que deve estar sempre entre os diagnósticos diferenciais em pacientes com clínica de hipogonadismo.