ResumenLa macroglobulinemia de Waldenström (MW) es una rara neoplasia hematológica, caracterizada por la proliferación linfoplasmocitaria, con producción monoclonal de inmunoglobulina M (IgM) e infiltración medular. Comunicamos el caso de un paciente de raza negra, con MW, quien presentó compromiso oftalmológico, con manifestaciones fundoscópicas, neurológicas, citopenia y síntomas constitucionales, derivados de la infiltración tumoral y de la gamapatia monoclonal. Asimismo, lesiones osteolíticas, raras en la MW. Se realiza una revisión de la literatura acerca de los criterios diagnósticos, epidemiología, fisiopatología y clínica de esta enfermedad muy poco informada en nuestro país. Palabras clave: Macroglobulinemia de Waldenström; neoplasias; viscosidad; paraproteinemias. AbstractWaldenström's macroglobulinaemia (WM) is a rare haematological neoplasm characterized by bone marrow infiltration of lymphoplasmatic lymphoma and IgM monoclonal gammopathy. We report a case of a black patient with WM that presented ocular manifestations with funduscopic findings, neurologic manifestations, cytopenia, and constitutional symptoms related to tumor infiltration and monoclonal gammopathy. Also osteolytic bone lesions, rare in MW. We review the literature on the diagnostic criteria, epidemiology, pathogenesis and clinical manifestations of this disorder, unusual in our country.
ResumenEl lupus eritematoso sistémico es una enfer medad que afecta predominantemente a mujeres, presentándose con manifestaciones variables. Esta comunicación de caso trata sobre un paciente varón joven, que debuta con artropatía lúpica, variedad artropatía de Jaccoud. Se realiza una revisión de la literatura acerca de las características clínicas del lupus en el varón y sus diferencias con el cuadro clínico en la mujer. Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico; masculino; artropatías. AbstractSystemic lupus erythematosus is a disease that affects women predominantly, with variable manifestations. This is a case report on a young male patient that debuts with lupus arthropathy, variety Jaccoud's arthropathy. We review the clinical characteristics of lupus in males and the differences with the disease in females.Key words: Lupus erythematosus, systemic; male; joint diseases. INTRODUCCIÓNEl lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad mutisistémica autoinmune, que afecta a mujeres casi en 90% de todos los casos; la incidencia en varones varia de 4% a 22%, según distintas series, por lo que la proporción mujer/varón es de aproximadamente 9 a 1. A continuación, presentamos el caso de un varón que debutó con compromiso articular, fenómeno de Raynaud, vasculitis cutánea y mononeuritis múltiple. Además, se realiza una discusión a propósito del caso, sobre las características clínicas e inmunoló-gicas del LES en el paciente varón, en base a literatura mundial y nacional. REPORTE DE CASOPaciente varón de 18 años, mestizo, natural y procedente de Andahuaylas, previamente sano, sin antecedentes patológicos, personales y familiares de importancia. Inició su cuadro clínico 8 meses antes del ingreso, con dolor y tumefacción en ambas rodillas, que se intensificaban luego de actividad física. Seis meses antes del ingreso a hospitalización, se agregó limitación funcional de ambas rodillas, dolor y tumefacción en ambos tobillos y en articulación metatarsofalángica (MTF), que ocasionaban limitación y dificultad para la marcha. Cinco meses antes del ingreso, aparecieron dolor, tumefacción y limitación funcional en las articulaciones metacarpofalángicas (MCF), interfalángicas proximales (IFP), muñeca y codo, siendo estos síntomas más intensos por las mañanas y durando de 60 a 90 minutos. El paciente además presentaba compromiso de columna cervical, con dolor y limitación funcional a la flexión, extensión y rotación lateral. Cuatro meses antes del ingreso, las artralgias se intensificaron, llevando al paciente a la postración en cama, motivo por el cual es internado en el hospital de origen; durante su hospitalización persistió con limitación funcional, dolor y tumefacción de articulaciones, dándosele de alta con leve mejoría. Se le agregó luego sensación de alza térmica no cuantificada, que se mantuvo en forma remitente; cinco días antes del ingreso se agregaron a los síntomas descritos edemas de ambos miembros inferiores, con lesiones purpúricas palpables en tercio inferior de pierna y parte dorsal del pie.Al ingreso ref...
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