Los tumores retroperitoneales primarios pueden ser neoplasias malignas o benignas, de las cuales el quiste mesentérico tiene presentación infrecuente. Su amplia variedad histológica incluye quistes linfáticos simples o linfangiomas, estos últimos congénitos o adquiridos, y de localización intraabdominal excepcional. Su presentación reconoce tres formas clínicas: incidental, inespecífica y aguda; cuyo abordaje terapéutico depende de las características imagenológicas, e implica el drenaje percutáneo preoperatorio en quistes gigantes, a fin de disminuir la volumetría tumoral y garantizar la quistectomía radical sin riesgo de recidiva. Se presentan 2 casos de síndrome de abdomen agudo secundario a masas quísticas retroperitoneales gigantes resueltos a través de abordaje mínimamente invasivo y revisión bibliográfica.