El aneurisma de la arteria pulmonar (AAP) es una patología poco frecuente, con una prevalencia estimada en 0,06 %; si bien sus mecanismos fisiopatológicos aún se encuentran en estudio, se cree que la principal causa es el incremento de la presión y/o del flujo a través de la arteria pulmonar (AP), como sucede en la hipertensión pulmonar y el síndrome de Eisenmenger. Con frecuencia el AAP tiene un curso asintomático o desencadena síntomas inespecíficos, pero sus complicaciones pueden presentarse con independencia de los síntomas y llegar a tener un desenlace fatal. En el presente artículo se realiza una revisión de la literatura y se presentan dos casos de AAP.