Se reporta un caso de cor triatriatum sinister asociado a drenaje venoso pulmonar anómalo, en paciente adulto que debutó con palpitaciones, edema de miembros inferiores, disnea, posteriormente ortopnea, bendopnea y ascitis. El cuadro clínico se inició con episodios de fibrilación auricular, asociado a rehospitalizaciones por falla cardiaca derecha, por lo que se solicitó angiotomografía y ecografía transesofágica que dieron con el diagnostico final. El abordaje quirúrgico se realizó mediante exéresis total del septum fibromuscular multifenestrado y doble plastia valvular, debido a que presentaba insuficiencia mitral y tricuspidea severas; lo que mejoró la condición clínica del paciente. Se reconoce la importancia de considerar dentro del diagnóstico diferencial de las causas de insuficiencia cardiaca derecha originadas en el atrio izquierdo a esta cardiopatía congénita acianótica.