Introducción. El fibroma desmoplásico (FD) es un tumor óseo de características benignas, pero localmente agresivo, que se considera primario, raro, lítico y no metastásico; esta neoplasia representa el 0.1% de todos los tumores primarios de hueso. A continuación se presenta el caso de un paciente con FD en el cual el diagnóstico se estableció a través de los hallazgos radiológicos e histológicos y se describe la decisión de tratamiento.Presentación del caso. Paciente masculino de 64 años, quien acudió al Servicio de Ortopedia del Hospital General de México por pérdida de la fuerza progresiva del brazo y antebrazo izquierdo con disminución de los rangos de movilidad y dolor en la zona. El sujeto fue diagnosticado con FD, intervenido con radioterapia por el servicio de radiooncología y manejado con una ortesis por el servicio de ortopedia. Se planteó la posibilidad de realizar transposición de los nervios mediano, cubital y radial, pero el paciente no aceptó el procedimiento.