Artéria subclávia direita aberrante é a anomalia mais comum da aorta e comumente descrita como tendo sua origem após a origem da artéria subclávia esquerda. A dificuldade de deglutição é o sintoma mais comum quando a artéria aberrante causa compressão do esôfago, normalmente, pela presença de aneurisma em sua porção proximal. Estudos alertam para o risco de lesões iatrogênicas e dificuldades em concluir exames de imagem durante procedimentos pré e perioperatórios em pacientes com artéria subclávia direita aberrante. A escolha pelo melhor manejo cirúrgico ainda é debatida e a decisão de intervir deve ser individualizada. Pacientes assintomáticos podem não necessitar de nenhuma intervenção, entretanto, devem ser acompanhados para o monitoramento de possíveis alterações no diâmetro do vaso aberrante. O presente estudo relata o caso de uma paciente com artéria subclávia direita aberrante e discute aspectos anatômicos e clínicos dessa anomalia congênita.