Objetivos: reportar un caso de linfoma no Hodgkin de células B primario de mama (LPM) y realizar una revisión de la literatura de su diagnóstico y tratamiento.Materiales y métodos: se reporta el caso de una paciente de 80 años que acudió a una institución privada de referencia en México por un LPM. Además, se diagnosticó un melanoma primario de hígado, mediante biopsia dirigida y estudio de patología. La paciente recibió tratamiento con R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), cuadrantectomía, resección de cadenas ganglionares y radioterapia. La paciente presenta adecuada respuesta del LPM, sin embargo, el segundo tumor primario progresa llevando a la paciente a cuidados paliativos. Se realizó una búsqueda bibliográfica en Medline vía PubMed, LILACS y Google Scholar. Se incluyeron estudios de cohortes, reportes y series de casos en pacientes con LPM que abordaran el diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta patología, publicados en inglés y español entre los años 2000 a 2022.Resultados: se identificaron 23 títulos, de los cuales 17 cumplieron con los criterios de inclusión, estos fueron reportes de caso y series de caso. La mayoría de las pacientes recibió un esquema quimioterapéutico R-CHOP, el cual se complementó con radioterapia. Cerca del 80 % presentó remisión completa. El sitio más frecuente de recaída fue el sistema nervioso central. La sobrevida a 5 años fue del 83,6 % en los estudios incluidos.Conclusiones: en la actualidad, el esquema CHOP –con o sin rituximab– es el más empleado y el único que ha mostrado tener un impacto positivo en la supervivencia, este suele acompañarse de radioterapia. Se requieren más estudios clínicos aleatorizados para establecer de manera más clara la efectividad y seguridad de estos tratamientos.