Introdução:  A acidose tubular renal (ATR) é uma doença obscura e de difícil diagnóstico, pois causa uma alteração no balanço acidobásico do organismo. Devido à complexidade dos mecanismos fisiológicos que controlam o pH plasmático e urinário, podendo ser de origem congênita ou adquirida, com sintomas que variam conforme o tipo de acidose presente e acarretam num diagnóstico complexo e muitas vezes demorado. Objetivo: Revisar a literatura quanto a utilização e a importância do ânion gap urinário (AGU) como ferramenta no diagnóstico das ATRs e proporcionar um método investigativo para facilitar a identificação da acidose renal. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura onde foram acessadas as bases de dados Medline/Pubmed, Science Direct e Scielo. Utilizou-se os descritores: acidose, tubular, renal e ânion gap urinário, bem como a combinação destas palavras. Resultados: Dos 151 artigos encontrados, foram identificados 6 estudos que utilizam o ânion gap urinário demonstrando o seu potencial como ferramenta diferencial no diagnóstico da acidose tubular renal. Conclusão: O AGU consegue confirmar rapidamente a presença da ATR eliminando a possibilidade de perda extrarrenal do bicarbonato, como problemas gastrointestinais ou em pacientes com acidose metabólica hiperclorêmica. O AGU é uma ferramenta de grande valia diagnóstica para as ATRs, já que necessita de informações de fácil acesso ou previamente obtidas, apresenta um baixo custo e há possibilidade de diagnóstico exato, desde que se leve em conta suas limitações.