A family with hereditary autosomal dominant hypofibrinogenemia is described. The outstanding feature is massive deposition of fibrinogen/fibrin within hepatocytes, faintly visible in routine microscopic sections, but clearly demonstrable by immunohistologic techniques. Circulating fibrinogen shows normal electrophoretic mobility of A alpha-, B beta-, and gamma-chains. We assume that the hereditary defect in this family interferes with fibrinogen release from hepatocytes. Clinically there are fluctuating slight elevations of serum transaminase levels. Hemostasis and wound healing are undisturbed.

A newborn baby was born with scrotal hematoma and a diagnosis of testicular torsion was made. This diagnosis proved false, when the hematoma was resorbed after a few days and other hematomas developed instead (abdomen, elbow, foot, scalp). A total of nine hemorrhagic episodes were observed, most of them occurring on the scalp. All lesions were sharply delineated, started with red to purple discoloration and then turned to bluish-black indicating gangrene. Histology revealed extensive bleeding into the corium, fibrin thrombi within the capillaries, and complement and IgG in the small arterial walls. Each bleeding was associated with hypofibrinogenemia and thrombocytopenia. A diagnosis of hereditary protein C deficiency was made. Blood levels were consistent with heterozygosity of both the parents and homozygosity of the child. Bleedings were controlled by Cohn fraction I and heparin. It was impossible, however, to prevent further hemorrhage by continuous i.v. heparin. In addition aprotinin, epsilon-aminocaproic acid, AT III, and prednisone were ineffective. Continuous remission finally could be sustained with oral phenprocoumon.

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Zusammenfassung Hintergrund Im Rettungsdienst (RD) sind psychische Belastungen im Arbeitsalltag im besonderen Maße vertreten. Für einen umfassenden Blick auf die mentale Gesundheit und um Gesundheitsbeeinträchtigungen durch arbeitsbezogene Belastungen zu erkennen, ist das Wohlbefinden eine wichtige Größe. In dieser Befragung sollten Zusammenhänge zwischen subjektivem Wohlbefinden und dem arbeitsbezogenen Verhaltens- und Erlebensmuster untersucht werden. Ziel war es, Interventionsbereiche für die Gesundheitsförderung aufzuzeigen und einen Beitrag zur Primärprävention im RD zu leisten. Methodik In einer Online-Umfrage wurden 508 Einsatzkräfte im RD befragt. Das Durchschnittsalter der teilnehmenden Personen betrug 32,8 ± 9,16 Jahre. Mit Hilfe des AVEM-Fragebogens (arbeitsbezogenes Verhaltens- und Erlebensmuster) konnten 381 der befragten Einsatzkräfte einem der 4 AVEM-Muster (A, B, G und S) und 127 (25,5 %) keinem Muster zugeordnet werden. Anhand dieser Eingruppierung wurden Unterschiede in der Ausprägung des Wohlbefindens mit dem WHO-5-Fragebogen analysiert. Ergebnisse In der Gesamtstichprobe ergab sich für mehr als 83,9 % (426) der befragten Personen ein gutes subjektives Wohlbefinden. Es ließen sich jedoch signifikante Unterschiede zwischen dem subjektiven Wohlbefinden der 4 AVEM-Muster nachweisen. Hierbei gaben besonders Einsatzkräfte mit dem gesundheitsförderlichen Muster G signifikant besseres Wohlbefinden an, als solche mit gesundheitsbeeinträchtigenden Musterausprägungen (B und A). Persönliche Eigenschaften wie das Alter und Dienstjahre zeigten keine signifikanten Zusammenhänge zum Wohlbefinden. Diskussion In der Betrachtung der Zusammenhänge des subjektiven Wohlbefindens mit den AVEM-Muster-Ausprägungen der befragten Personen ergaben sich deutliche Interventionsbereiche für die Gesundheitsförderung bei den Risikomustern A und B.