In this study we defined a new PLT alloantigen Swi(a) that was involved in a case of additional immunization against HPA-1a. Our observations demonstrate that combinations of PLT-specific alloantibodies may comprise low-frequency alloantigens.

Was ist neu? Klinische Manifestation Die kardiale Transthyretin-Amyloidose (ATTR) ist als seltene Ursache einer Kardiomyopathie Teil einer unterdiagnostizierten Systemerkrankung. Für die kardiale Transthyretin-Amyloidose, bei der es zur Ablagerung von fehlgefaltetem Transthyretin kommt, entweder als Wildtyp (wtATTR) oder mutierte (mATTR) Form, sind seit kurzem evidenzbasierte Therapiemöglichkeiten mit Verlangsamung der Kardiomyopathie-Progression und deutlicher Reduktion der Hospitalisierungsraten verfügbar. Daher ist es wichtig, diese schwerwiegende Erkrankung frühzeitig zu diagnostizieren. Diagnostik Mittels Bildgebung (kardiale MRT oder szintigrafische Verfahren) sowie Immunfixation mit Bestimmung der freien Leichtketten ist ein klinisches Screening einfach möglich, bevor mittels Biopsie und/oder Genetik die definitive Diagnose gestellt wird. Eine interdisziplinäre Aufarbeitung bei Verdacht auf kardiale Amylodiose unter Einbezug von Hämatoonkologie, Nephrologie, Neurologie und weiteren Disziplinen ist hierbei unabdingbar. Therapie Bei Patienten mit einer kardialen Amyloidose kann eine Herzinsuffizienz-Therapie mit Betablocker, Renin-Angiotensin-Aldosteron-Inhibitoren und Diuretika erfolgen, sollte allerdings aufgrund unerwünschter Nebenwirkungen vorsichtig erfolgen. Studien haben in den letzten Jahren die Wirksamkeit eines Tetramer-Stabilisators sowie von TTR-mRNA-interferierenden Therapeutika zur medikamentösen Therapie der ATTR-Amyloidose gezeigt – 9 10. Eine spezifische Zulassung zur Therapie der kardialen ATTR-Amyloidose existiert seit neuestem für den Tetramer-Stabilisator Tafamidis 11 12.