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La diastématomyélie est une malformation rachidienne rare caractérisée par la présence d'un éperon médian fibreux ou osseux séparant la moelle en deux hémimoelles. Nous rapportons le cas d'une diastématomyélie diagnostiquée à l'échographie anténatale morphologique. Le diagnostic a été confirmé par l'imagerie par résonance magnétique (IRM) postnatale, alors que l'IRM anténatale évoquait le diagnostic de myélolipome lombosacré. Le diagnostic anté-natal repose sur des signes échographiques spécifiques. Nous discutons de l'intérêt de l'IRM foetale, faite en seconde intention, dans l'évaluation du diagnostic et du pronostic de cette malformation. Pour citer cette revue : Rev. Méd. Périnat. 2 (2010). Mots clés Diastématomyélie · Diagnostic anténatal · IRM foetale · Dysraphisme spinalAbstract Diastematomyelia is a rare spinal malformation characterized by a cleft in the spinal cord caused by a sagittal osseous or fibrocartilaginous spur. We report a case of prenatal diagnosis of diastematomyelia on a routine second-trimester sonography. Postnatal MRI confirmed the diagnosis, whereas fetal MRI detected a lumbosacral lipoma. Diastematomyelia can be diagnosed antenatally with highly specific sonographic signs. We discuss the interest of antenatal MRI, made in second intention, to specify the diagnosis and the prognosis of this malformation. To cite this journal: Rev. Méd. Périnat. 2 (2010).