72www.actapediatrica.org.mx critErio pEdiátrico INTRODUCCIÓNEl diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung se debe sospechar en el recién nacido que presenta datos de obstrucción intestinal: vómito, distensión abdominal y falla para el paso de meconio, en la primera semana de vida, lo que sustenta su origen congénito. Los pacientes con esta enfermedad son predominantemente del sexo masculino (84%); suelen presentar impactación fecal colónica y en la valoración abdominal muestran desimpactación, que puede ser explosiva en el examen digital del recto con vaciamiento en el 96% de los pacientes.1 La progresión en cuanto a gravedad de estos síntomas suele manifestarse con fiebre, distensión abdominal, diarrea y sepsis; manifestaciones clínicas de una colitis obstructiva proliferativa, también llamada enterocolitis, la cual ocurre entre 11 a 24% de los recién nacidos con enfermedad de Hirschsprung.2 Un subgrupo de pacientes con (aquellos que no presentan un cambio abrupto de calibre entre el segmento sano y el segmento afectado) manifiestan úni-camente estreñimiento crónico, lo que dificulta el diagnóstico. 1Harald Hirschsprung describió una casuística de recién nacidos con estreñimiento secundario a la dilatación e hipertrofia del colon, sin afección aparente a nivel de sigmoides ni recto. Actualmente sabemos que el defecto de la migración neuronal intestinal céfalo-caudal traduce aganglionosis del recto en el 100% de los pacientes con ésta enfermedad; 4 del sigmoides en 80-85%; del colon descendente y colon transverso en 10% cada uno, y de colon ascendente y parte distal del íleon entre 5 y 10%. Figura 1.