Introdução: Lipoma esofágico é uma patologia extremamente rara e patologicamente benigna. Geralmente são assintomáticos e descobertos incidentalmente em exames de imagem. A principal localização é no terço superior do esôfago. Disfagia, massa regurgitada e sensação de desconforto na gargante são as principais queixas dos pacientes. O tratamento endoscópico é uma opção em lesões pequenas, entretanto, lesões maiores devem ser preferencialmente abordadas por cirurgia convencional. Relato do caso: Relatamos o caso de uma paciente jovem com história de disfagia e dor torácica ha 2 anos. Referia saída de lesão pela cavidade oral após episódio de tosse. Submetida a endoscopia digestiva que evidenciou lesão pediculada esofágica e tomografia computadorizada que visualizou lesão esofágica de 20 centímetros. Com base nesses achados, foi optado pelo tratamento cirúrgico. Conclusão: o lipoma esofágico é uma patologia rara e que geralmente necessita alto índice de suspeição, exame endoscópico e de imagem para o correto diagnóstico. O tratamento cirúrgico e endoscópico são as principais modalidades terapêuticas.