Antecedentes: el Síndrome Hemofagocítico (SH) es una respuesta excesiva ó inadecuada del sistema inmunológico a un desencadenante o deficiencias genéticas que dan lugar a una reacción inflamatoria exagerada. Este puede clasificarse en primario si se asocia a Errores Innatos de la Inmunidad y secundario asociado principalmente a infecciones, neoplasias y/o enfermedades autoinmunes. Descripción de casos: en el año 2016 se reportaron cuatro casos en el Hospital María, Especialidades Pediátricas (HMEP), tres de ellos secundarios a infecciones y uno a un proceso neoplásico. El tratamiento de los cuatro pacientes se basó en el protocolo HLH-2004 y tratamiento de su causa de base. Conclusiones: el objetivo es poder realizar un diagnóstico oportuno, iniciar tratamiento correspondiente y de esta manera disminuir el porcentaje de mortalidad que confiere el Síndrome Hemofagocítico.