IntroductionThe treatment of choice for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is the monoclonal antibody eculizumab. The objective of this study was to assess the efficacy and safety of eculizumab in a cohort of kidney transplant patients suffering from aHUS.MethodsDescription of the prospective cohort of all the patients primarily treated with eculizumab after transplantation and divided into the therapeutic (onset of aHUS after transplantation) and prophylactic use (patients with previous diagnosis of aHUS undergoing kidney transplantation).ResultsSeven cases were outlined: five of therapeutic use and two, prophylactic. From the five cases of therapeutic use, there was improvement of the thrombotic microangiopathy in the 48 hours following the start of the drug and no patient experienced relapse during an average follow-up of 21 months in the continuous use of eculizumab (minimum of 6 and maximum of 42 months). One patient died at 6 months, due to Aspergillus infection. From the two cases of prophylactic use, one patient experienced relapsed thrombotic microangiopathy after 4 months and another patient remained asymptomatic after 16 months of follow-up, both on chronic treatment.DiscussionThe therapeutic use of eculizumab showed to be effective, with improvement of the microangiopathy parameters and persisting up to the end of the follow-up, without relapses. The additional risk of immunosuppression, leading to opportunistic infections, was well tolerated. The prophylactic use showed to be effective and safe; however, the doses and intervals should be individualized in order to avoid relapsed microangiopathy, especially in patients with factor H mutation.

314CHAGAS KN ET AL. sendo mutações pontuais ou pequenas deleções ou inserções 3,4 . A maior função do C1-INH no corpo humano inclui a inibição direta da calicreína ativada, inibição do fator de Hageman (fator XII da cascata da coagulação) e prevenção da ativação do componente C1 do sistema complemento 5 . A diminuição da atividade de C1-INH permite a ativação de C1, com início da atividade, e consumo, de C4 e C2, resultando em diminuição de seus níveis séricos durante os ataques de HAE 6 . As formas de angioedema com deficiência de C1-INH são divididas em hereditárias e adquiridas. As hereditárias são decorrentes da produção deficiente do inibidor com função normal (tipo I) ou da produção de quantidade normal de C1-INH com função alterada (tipo II), o que corresponde a 85% e 15% dos casos, respectivamente. No tipo I, a região do gene rica em repetições Alu, sempre contém o gene defeituoso e isso explica porque pacientes do tipo I não produzem níveis normais de C1-INH e não há expressão de C1-INH. No tipo II, o defeito é usualmente localizado pró-ximo do sítio ativo ARG 444 ou no exon 8. Nas formas adquiridas (AAE) ocorre uma diminuição do C1-INH por aumento de seu catabolismo e, freqüentemente, estão associadas com doença linfoproliferativa e com a presença de anticorpo anti-C1-INH, sem doença de base detectável; a função de C1-INH está moderadamente diminuída e há resistência à reposição de C1 purificado 5,[7][8][9][10] . Uma redução acentuada na produção de C1q é considerada como marcador das formas adquiridas de angioedema, provavelmente por degradação através de ativação induzida por complexos anti-idiotipo/idiotipo 7 . Clinicamente, os pacientes com HAE usualmente tornam-se sintomáticos na segunda década de vida, apresentam grande variabilidade na freqüência dos episódios e a maioria dos ataques ocorre sem qualquer razão aparente, em três sítios principais: tecido subcutâneo, tratos gastrointestinal e RESUMO -OBJETIVOS. A primeira descrição clínica completa do angioedema hereditário (HAE) foi relatada por

Objetivo: Avaliar, com dados de mundo real, hospitalizações por influenza e potencialmente relacionadas à influenza e seus custos associados em uma autogestão do Sistema de Saúde Suplementar do Brasil. Métodos: Estudo retrospectivo na base de dados de uma autogestão, de setembro/2016 a agosto/2019, para avaliar o perfil de hospitalizações por três grupos de doença: influenza/pneumonia, outras doenças respiratórias e doenças cardiovasculares. Foram extraídos números absolutos de hospitalizações para cada grupo, assim como taxas de hospitalização, de re-hospitalização, custos totais e custo médio por paciente. Resultados: Foram registradas 1.047 hospitalizações por influenza/pneumonia, 148 por outras doenças respiratórias e 1.773 por doenças cardiovasculares. A maior taxa de hospitalização ocorreu para doenças cardiovasculares, seguida por influenza/pneumonia. Foram gastos R$ 54,5 milhões, R$ 32,4 milhões e R$ 4,1 milhões com hospitalizações relacionadas a doenças cardiovasculares, influenza/pneumonia e outras doenças respiratórias, respectivamente. O maior custo médio por hospitalização, por paciente, foi observado para influenza/pneumonia (R$ 30.952), seguido por doenças cardiovasculares (R$ 30.740) e outras doenças respiratórias (R$ 27.661). Houve um maior número de hospitalizações no grupo com 65 anos ou mais, assim como maiores custos, representando 81,6% a 92,0% do custo total de hospitalizações para todas as faixas etárias. Conclusões: Influenza e doenças potencialmente relacionadas a ela, que incluem doenças respiratórias e cardiovasculares, são responsáveis por impactos clínicos e econômicos relevantes, com maiores custos associados às faixas etárias mais altas. Intervenções para minimizar o impacto da influenza, como vacinação, são de extrema relevância para a redução dos custos associados e devem ser consideradas pelos gestores.

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