O carcinoma mucoepidermoide é um tumor maligno geralmente associado a glândulas salivares. Apenas de 2-4% de todos os carcinomas mucoepidermoides apresentam sítio primário intraósseo (carcinoma mucoepidermoide central), cuja etiogenia permanece obscura, justificando a importância de se pesquisar o assunto. Objetivo: Conhecer a(s) etiologia(s) mais provável(is) do carcinoma mucoepidermoide intraósseo. Método: revisão sistemática de acordo com as recomendações do PRISMA (Preferred Reporting itens for Systemstic Review and Meta-analysis Statement). As bases de dados consultadas foram: PubMed, Portal CAPES e Google acadêmico, e após aplicação dos critérios de inclusão e exclusão foram selecionados sete artigos que atenderam o objetivo da pesquisa, para os quais aplicaram-se a ferramenta Newcastle-Ottawa para análise de risco de viés e qualidade metodológica. A busca, seleção, extração e risco de viés foram feitas por três pesquisadores independentes Resultados: São duas as principais hipóteses etiológicas do carcinoma mucoepidermoide intraósseo: (1) derivado de um cisto odontogênico e (2) derivado de restos ectópicos. Conclusões: Ao que as evidências indicam o potencial pluripotente de células contidas nos cistos odontogênicos seria o responsável pela metaplasia e posterior carcinogênese. Nos casos derivados de restos ectópicos é clara a associação com a translocação t(11;19) e o transcrito de fusão CTRC1-MAML2 como um evento precoce ou etiológico.