A fístula arteriovenosa dural (FAVd) é uma entidade clínica rara e de apresentação variada caracterizada por uma comunicação anômala entre artérias durais e seio venoso e/ou veias corticais. É responsável por 10-15% de todas as malformações vasculares intracranianas, cuja faixa etária mais acometida é dos 50-60 anos de idade, porém com variações dependendo do tipo de fístula. Neste trabalho os objetivos foram relatar dois casos clínicos de FAVd, um deles considerado “benigno” e outro “maligno” para ilustrar esta condição incomum (FAVd), bem como revisar a literatura com foco na epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento desta patologia. A importância do conhecimento deste tema é de fundamental importância por parte do profissional médico, de modo a proporcionar um diagnóstico precoce e um tratamento eficaz.