The primary malignant melanoma of the central nervous system is extremely rare. There are features in magnetic resonance imaging that increase the diagnostic suspicion; nevertheless there are other tumors with more prevalence that share some of these features through image. Since there is not an established therapeutic standard its prognosis is discouraging.

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Estadísticamente los melanomas malignos intracaneales en la población es de aproximadamente 0.005 casos/ 100,000 habitantes, con una prevalencia hacia la población masculina. Se han descrito principios para el abordaje diagnóstico, así como para el tratamiento quirúrgico y adyuvante oncológico. Presentamos el caso de un paciente de 39 años de edad, con evolución caracterizada por cefalea, lateralización de la marcha, dismetría, disdiadococinesia derechas, ataxia troncal y Romberg. Iniciando el protocolo diagnóstico, se identifica por resonancia magnética presencia de una lesión en fosa posterior de mayor afección cerebelosa derecha, heterogénea, con edema importante. Por lo cual es programado para manejo quirúrgico, logrando resección total de la lesión y con reporte posterior por el servicio de patología clínica como melanoma. Se realizan pruebas de inmunohistoquímica siendo positivas S100 y HMB 45. En los estudios de extensión por oftalmología, dermatología y gastroenterología con realización de panendoscopía no fue posible localizar otro foco de crecimiento tumoral. El estudio de tomografía por emisión de positrones no demostró positividad en otro lado, salvo el crecimiento intracraneal previamente conocido. Conclusión: las pautas del diagnóstico de melanoma de sistema nervioso central hacen indispensable investigar exhaustivamente posibles sitios de origen y descartar lesiones metastásicas; respecto al manejo, se debe considerar la ablación total siempre que sea posible; así como, uso de terapia oncológica agregada.

Estadísticamente los melanomas malignos intracaneales en la población es de aproximadamente 0.005 casos/ 100,000 habitantes, con una prevalencia hacia la población masculina. Se han descrito principios para el abordaje diagnóstico, así como para el tratamiento quirúrgico y adyuvante oncológico. Presentamos el caso de un paciente de 39 años de edad, con evolución caracterizada por cefalea, lateralización de la marcha, dismetría, disdiadococinesia derechas, ataxia troncal y Romberg. Iniciando el protocolo diagnóstico, se identifica por resonancia magnética presencia de una lesión en fosa posterior de mayor afección cerebelosa derecha, heterogénea, con edema importante. Por lo cual es programado para manejo quirúrgico, logrando resección total de la lesión y con reporte posterior por el servicio de patología clínica como melanoma. Se realizan pruebas de inmunohistoquímica siendo positivas S100 y HMB 45. En los estudios de extensión por oftalmología, dermatología y gastroenterología con realización de panendoscopía no fue posible localizar otro foco de crecimiento tumoral. El estudio de tomografía por emisión de positrones no demostró positividad en otro lado, salvo el crecimiento intracraneal previamente conocido. Conclusión: las pautas del diagnóstico de melanoma de sistema nervioso central hacen indispensable investigar exhaustivamente posibles sitios de origen y descartar lesiones metastásicas; respecto al manejo, se debe considerar la ablación total siempre que sea posible; así como, uso de terapia oncológica agregada.