A Síndrome de Maroteaux-Lamy, também conhecida como mucopolissacaridose tipo VI, é uma síndrome que faz parte de um grupo de doenças metabólicas raríssimas, e afeta um pequeno número de indivíduos, quando comparado com a população geral, ou seja, a incidência mundial é estimada em 1:248.000 a 1:300.000 nascidos vivos entre as mais diferentes populações. O estudo tem como objetivo principal falar avaliação do diagnóstico e tratamento de pacientes com MPS VI. Os dados foram coletados utilizando as bases cientificas: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde (LILACS), National Library of medicine (PUBMED), Biblioteca Virtual em saúde – (BVS), Scientific Eletronic Library Online (SCIELO). Foram utilizados como descritores:  síndrome de Maroteaux-Lamy, MPS VI, mucopolissacaridose tipo VI nos idiomas inglês, português e espanhol. Foram utilizados nessa pesquisa os trabalhos sobre qualidade de vida dos pacientes com mucopolissacaridose tipo VI, que mais se enquadraram no objetivo, publicados entre 2008 e 2022. Foram excluídos todos os demais trabalhos e publicações que não se referem ao tema desse estudo.