Porphyrias consist of nine genetic disorders, acquired or congenital, resulting from failures in the biosynthesis process of the heme group, resulting in the accumulation of metabolic intermediates in the human body, causing toxicity. We describe a case of a 32-years-old Woman presented with severe and continual abdominal pain, presenting a visual analog scale (VAS) score of 9-10, described by the patient as the worst pain she has ever felt in her life, colic type in the mesogastric area and that radiated throughout the entire abdomen for six months. Due to the presented condition, she underwent appendectomy and cholecystectomy procedures, being later diagnosed with acute intermittent porphyria (AIP). It is important to highlight that some manifestations resulting from AIP are similar to Acute Abdomen. This is a clinical condition characterized by sudden or progressive abdominal pain, which usually requires an emergency surgical procedure to resolve the condition. The diagnosis of AIP is quite complex, and it can easily cause misdiagnoses, as in the present case report, in which the patient was mistakenly submitted to appendectomy and cholecystectomy procedures, due to the symptom of severe abdominal pain, which could lead to exposure her to iatrogenic damage.
Relato do casoMulher, 32 anos, relata dor abdominal intensa (EVA) 9-10, pior dor da vida, tipo cólica em região mesogástrica que irradia para todo o abdômen há 6 meses. Foi submetida à apendicectomia e colecistectomia decorrente do quadro, após isso foi diagnosticada com (AIP), relata terapias com imunomoduladores e uso de morfina em bomba de infusão numa dose de 100mg/dia há 3 meses. Em crise de dor abdominal intensa foi internada e passado um cateter peridural com morfina durante 5 dias, com boa evolução e implantação do dispositivo de fármaco com melhora significativa na 1a semana com (EVA) de 2-3. Em 1 mês, a paciente subiu a escala de dor, foi aumentada a dose, sem melhora. Foi dado morfina e bupivacaina e a (EVA) foi para 2-1 em 6 meses.ComentáriosPorfiria aguda intermitente é uma doença causada pelo acúmulo de Ác. Delta-aminolevulínico e Porfobilinogênio causa sintomas semelhantes ao Abdômen Agudo. Os sintomas se dão em fases de crises, sendo mais comum a dor abdominal intensa que, erroneamente, pode ser considerada necessária a intervenção cirúrgica. A dificuldade do diagnóstico ocorre pois os sintomas são parecidos ao de abdômen agudo, além do desconhecimento da patologia por muitos médicos, logo, faz-se necessário exames laboratoriais, sendo o mais utilizado o EAS. O tratamento convencional é feito com o uso de heme administrado (EV), além do uso, principalmente, da morfina para o controle das crises, podendo utilizá-la através da bomba de infusão intratecal, no caso de dores crônicas.Os principais efeitos colaterais dos opióides são: obstipação, coceira, convulsões, vômitos e bradipnéia.Conclusão Tendo em vista que a paciente obteve melhora após o uso da bomba de infusão intratecal com morfina e bupivacaina a (EVA) de 9-10 foi para 1-2 em um tempo de 6 meses. Em contraste, o uso somente de morfina em bomba de infusão intratecal teve a recidiva em 1 mês do quadro de dor, mesmo com o aumento da dose. Viu-se que, o efeito sinérgico do uso da bomba de infusão intratecal com morfina associado à bupivacaina para o controle de dores crônicas na (PAI) obteve maior eficácia. O caso mostrou uma boa resposta ao tratamento, mas é necessário promover mais estudos para esclarecer o tema. Palavras-chave: Porfiria aguda intermitente, Bomba de Infusão Intratecal e tratamento de porfiria intermitente aguda.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Copyright © 2025 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.