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A artrite reumatoide é uma doença inflamatória autoimune de caráter sistêmico que afeta predominantemente as pequenas articulações, apresentando frequentes manifestações extra articulares e, por vezes, atípicas. Este trabalho tem por objetivo realizar uma revisão integrativa da literatura quanto apresentações atípicas da artrite reumatoide. Seguimos o método de revisão narrativa da literatura a partir de uma busca no banco de dados eletrônicos BVS para a identificação de artigos dos últimos 2 anos seguindo os itens de Diretrizes para Revisões Sistemáticas e Metanálises (PRISMA). Na estratégia de busca utilizamos os seguintes descritores em saúde: “artrite reumatoide” and “sintomas incomuns” OR “clínica atípica”. Esta patologia possui uma ampla ocorrência de sintomas que se acumulam ao longo da vida do paciente e possuem características inespecíficas. As manifestações atípicas da artrite reumatoide elevam a piora do prognóstico e reduzem a sobrevida do indivíduo, logo são de suma importância clínica.