A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é uma doença progressiva recessiva ligada ao cromossomo X, caracterizada por fraqueza muscular e possíveis complicações no sistema cardiorrespiratório e digestivo. Este artigo é uma revisão de literatura, cujo objetivo é elaborar um protocolo para terapia nutricional na DMD, para subsidiar a prática clínica da equipe de nutricionistas e estudantes do curso de Nutrição que atuam no projeto de extensão Assistência nutricional nas distrofias musculares infantis, desenvolvido no ambulatório de doenças neuromusculares do Hospital Universitário Onofre Lopes/ UFRN. A seleção de artigos foi feita nas bases de dados Pubmed e Embase, utilizando descritores padronizados. O protocolo elaborado, baseado em evidências científicas, poderá auxiliar na tomada de decisão sobre o tratamento dietoterápico de indivíduos com DMD.