Introdução: Fístulas carótido-cavernosa (FCC) são comunicações espontâneas ou adquiridas entre a artéria carótida interna (ACI) e o seio cavernoso (SC) que provocam um shunt com desvio do fluxo sanguíneo arterial para o SC. Ocorre uma reversão do fluxo sanguíneo das veias tributárias do SC, assim como o seu aumento nas vias para sua drenagem, causando uma variedade de sintomas devido às inúmeras veias que se comunicam com o mesmo. Relato de Caso: Paciente feminina, 44 anos com queixa de cefaleia súbita e intensa, em região temporal esquerda, durante atividade física. Evolução com piora da cefaleia, exoftalmia ipsilateral, quemose conjuntival e edema periorbitário. Ao exame neurológico, apresentou sopro carotídeo em região fronto-temporal esquerda. AngioRM sugeriu a presença de FCC, posteriormente confirmada pela arteriografia cerebral com subtração digital. Foi submetida a embolização com micromolas, sem intercorrências. Conclusão: Dentre os casos de FCC, os de etiologia espontânea são minoria. O sistema de alta pressão criado no seio foi responsável por sua sintomatologia, uma vez que impedia o retorno venoso da veia oftálmica. Nossa paciente foi submetida a tratamento endovascular, apresentando remissão completa dos sintomas