The coexistence of spinal teratoma of the conus medullaris and arteriovenous malformation (AVM) is exceptional, which has not been reported previously in the literature. The precise mechanism of the coexistence of these conditions is not known, however, the dysembryonic origin of spinal cord teratoma and AVM seems to play a part in this process. A 34-year-old male patient was admitted with lower back pain, bilateral lower extremity numbness and weakness, and sexual disturbance. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an AVM extended cranially from the top of a heterogeneous expansile lesion of the conus medullaris. Surgical exploration and histopathological examination revealed a mature teratoma associated with the AVM. A literature review supported the dysembryonic origin of spinal cord teratomas and AVMs. This unique case may provide insight into the etiopathogenesis of the coexistence of spinal teratoma of the conus medullaris and AVM. KeywoRds: Spinal teratoma, AVM, Conus medullaris ÖZKonus medullaris spinal teratomu ve arteriyovenöz malformasyonun (AVM) birlikte bulunması çok nadirdir ve literatürde daha önce bildirilmemiştir. Bu iki durumun birlikte bulunmasının tam mekanizması bilinmemektedir ancak spinal kord teratomu ve AVM'nin disembriyonik kökeninin bu süreçte bir rolü var gibidir. 34 yaşında bir erkek hasta bel ağrısı, bilateral alt ekstremite uyuşukluğu ve zayıflığı ve cinsel bozuklukla başvurdu. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) konus medullariste heterojen ekspansil bir lezyonun üzerinden kraniyal olarak uzanan bir AVM gösterdi. Cerrahi eksplorasyon ve histopatolojik inceleme AVM ile ilişkili matür bir teratom gösterdi. Literatür taraması spinal kord teratomları ve AVM'lerin disembriyonik kökenini destekledi. Bu benzersiz vaka konus medullaris spinal teratomu ve AVM'nin birlikte bulunmasının etiyopatogenezi açısından bilgi sağlayabilir.