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La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una entidad poco frecuente en adultos. Debido a la diversidad clínica de presentación y el escaso conocimiento de la entidad, la sospecha clínica es baja. Se presenta el caso de un paciente masculino de 26 años de edad, con pápulas y placas eritemato-descamativas en áreas seborreicas de la cara y el tórax anterior de siete años de evolución; se diagnostica y trata como dermatitis seborreica con mejoría parcial. Con posterioridad se añaden úlceras en pliegues inguinales, axilares e interglúteos y episodios de diarrea y estreñimiento. Se lo refiere al Hospital Universitario de Caracas con diagnóstico preliminar de pénfigo y es ingresado en regulares condiciones generales. Se toma biopsia de piel del borde de la úlcera y la valora el servicio de gastroenterología, que diagnostica rectocolitis ulcerativa relacionada con trombocitopenia, anemia e hipoalbuminemia. Con el estudio histológico se confirma el diagnóstico de HCL. Se inicia tratamiento con quimioterapia pero el paciente fallece a los pocos días. Esta afección de tan baja incidencia (1/1,000,000), subdiagnosticada en la mayor parte de los casos, representa sin duda alguna un reto diagnóstico.