Objective: Priapism may cause serious sequelae concerning the future sex life of the patient, as it can determine impotence, erectile dysfunction or psychogenic sexual aversion. It is a common symptom of sickle cell disease in children and adolescents. There are few good quality evidence manuscripts about the problem in current medical literature. Sources:Literature review on the databases MEDLINE and LILACS covering the period from 1966 to 2008. Summary of the findings:The basis for the treatment of low flow priapism includes treating sickle cell disease and the usage of intracavernous adrenergic agents as necessary. Surgery is indicated in a minority of cases. The treatment of pediatric cases demands dose adjustments, adequate drug choice and sedoanalgesia to cover procedures involving pain or trauma. Conclusions:A new physiopathologic theory concerning sickle cell disease, which questions the traditional vascular blockage mechanisms by deformed red cells and proposes that endothelial inflammatory activation is the main cause of clinical problems, allows to propose new therapeutic maneuvers to solve sickle cell priapism. The absence of good quality evidence to treat sickle cell priapism suggests the necessity to conduct good prospective multicenter protocols to investigate the condition.J Pediatr (Rio J). 2009;85(3):194-200: Priapism, sickle cell disease, children. ResumoObjetivo: O priapismo pode causar sequelas graves em relação à vida sexual futura do paciente, pois pode determinar impotência, disfunção erétil ou aversão sexual psicogênica. É um sintoma comum da doença falciforme em crianças e adolescentes. Há poucos estudos com evidências de qualidade sobre esse problema na literatura médica atual. Fontes dos dados:Revisão da literatura utilizando as bases de dados MEDLINE e LILACS no período de 1966 a 2008. Síntese dos dados:A base para o tratamento de priapismo de baixo fluxo inclui o tratamento da doença falciforme e o uso de agentes adrenérgicos por administração intracavernosa conforme necessário. Indica-se cirurgia em uma minoria de casos. O tratamento de casos pediátricos exige ajuste de doses, escolha adequada de medicamentos e sedoanalgesia para procedimentos envolvendo dor ou trauma. Conclusões:Uma nova teoria fisiopatológica relativa à doença falciforme, que questiona os mecanismos tradicionais de bloqueio vascular por hemácias deformadas e propõe que a ativação inflamatória endotelial é a principal causa de problemas clínicos, permite propor novas manobras terapêuticas para lidar com o priapismo na doença falciforme. A ausência de evidência de qualidade para tratar o priapismo na doença falciforme sugere a necessidade de conduzir bons protocolos prospectivos multicêntricos para investigar essa condição.J Pediatr (Rio J). 2009;85(3):194-200 Artigo submetido em 22.09.08, aceito em 12.11.08.

Objective: To describe an adolescent with pathologic aerophagia, a rare condition caused by excessive and inappropriate swallowing of air and to review its treatment and differential diagnoses. Case description: An 11-year-old mentally impaired blind girl presenting serious behavior problems and severe developmental delay with abdominal distension from the last 8 months. Her past history included a Nissen fundoplication. Abdominal CT and abdominal radiographs showed diffuse gas distension of the small bowel and colon. Hirschsprung's disease was excluded. The distention was minimal at the moment the child awoke and maximal at evening, and persisted after control of constipation. Audible repetitive and frequent movements of air swallowing were observed. The diagnosis of pathologic aerophagia associated to obsessive---compulsive disorder and developmental delay was made, but pharmacological treatment was unsuccessful. The patient was submitted to an endoscopic gastrostomy, permanently opened and elevated relative to the stomach. The distention was resolved, while maintaining oral nutrition. Comments: Pathologic aerophagia is a rare self-limiting condition in normal children exposed to high levels of stress and may be a persisting problem in children with psychiatric or neurologic disease. In this last group, the disease may cause serious complications. Pharmacological and behavioral treatments are ill-defined. Severe cases may demand surgical strategies, mainly decompressive gastrostomy. Aerofagia patológica: uma causa rara de distensão abdominal crônica ResumoObjetivo: Descrever o caso de uma adolescente com aerofagia patológica, uma doença rara causada pela deglutição excessiva e inapropriada de ar, e revisar o tratamento e os diagnósticos diferenciais. Descrição do caso: Menina de 11 anos portadora de retardo mental e cegueira, apresentava problemas comportamentais associados a retardo do desenvolvimento, foi consultada por distensão abdominal persistente por oito meses. Sua história pregressa incluía uma fundoplicatura à Nissen. Tomografia e radiografias abdominais mostravam distensão difusa do trato digestivo por ar, incluindo cólon e delgado. Doença de Hirschsprung foi excluída. A distensão persistiu mesmo após o controle da constipação e era mínima de manhã e máxima à noite. Ruídos audíveis e repetitivos de deglutição de ar foram observados e auscultados. A criança foi tratada farmacologicamente com o diagnóstico de aerofagia patológica associado a distúrbio obsessivo compulsivo, sem sucesso. A paciente foi submetida a gastrostomia descompressiva endoscopia e manteve nutrição oral. Comentários: A aerofagia patológica é uma doença rara e autolimitada em crianças, mas pode ser um problema grave e persistente naquelas com problemas neuropsiquiátricos, nas quais pode causar complicações sérias. Os tratamentos comportamentais e farmacológicos têm pouco sucesso nesse grupo. Casos graves podem precisar de tratamento cirúrgico, principalmente gastrostomia descompressiva.

O autor discute a crise atual de formação de médicos e de cirurgiões fazendo uma revisão de dados de literatura atual, referentes ao quantitativo de médicos e discussão de referências éticas e filosóficas da profissão. Há uma diminuição crescente na formação de médicos e cirurgiões, com uma crescente participação de mulheres. Os médicos jovens buscam qualidade de vida e autonomia profissional como principais requisitos profissionais. As síndromes de burn-out são comuns entre os médicos em atividade, e a perda de autonomia profissional tem papel preponderante na determinação da doença. A crise que atinge a profissão médica e as especialidades cirúrgicas tem bases éticas, sociais e financeiras. É necessário e fundamental discutir novos paradigmas de educação e atuação profissional na sociedade moderna.

Anogenital warts (AGW) were recently recognized in children, and their significance as an index of childhood sexual abuse is controversial. We report our transdisciplinary approach (including a pediatric surgeon, psychologist, social worker, ethics expert, and occasionally law enforcement agents) and its results in a group of 17 children with AGW treated at the public pediatric referral hospital in Rio de Janeiro, Brazil, during a 3-year period (1996-1999). All children were treated by electrocauterization of the warts, tested for other STDs, and submitted to perineal examination under anesthesia. Families received psycho-social counseling as necessary and cases were referred to child protection and law enforcement agents when indicated according to Brazilian legislation. We identified a high incidence of sexual abuse (8 children, 5/7 > 5 years old), with 3 patients inconclusive as to sexual abuse and 7 cases of perinatal transmission (5/8 < 4 years old). We conclude that AGW are indeed a strong sign of suspicion for sexual abuse in children, especially but not exclusively > 5 years of age. However, strong support and a transdisciplinary approach to the children and their families is necessary to identify it.