The primitive neuroectodermal tumor of the pancreas, are small round cell tumors arising from the soft tissue that belongs to the family of Ewing's sarcoma, The primary neuroectodermal (PNET) of the pancreas is very rare, have been reported only 17 cases in the literature. We report the case of a 9 year-old female patient, with PNET of the pancreas, was carried out a Whipple surgery, and began chemotherapy treatment with, vincristine, doxorubicin Pegylated, etoposide and ifosfamide and radiation therapy. Currently, the patient is in monitoring since March 2013, with a follow up of 23 months, overall in good condition and without evidence of tumor activity. Tumor neuroectodérmico primitivo primario de páncreas en un paciente pediátrico. Reporte de caso y revisión de la literatura RESUMEN Los tumores neuroectodérmicos primitivos son tumores de células pequeñas y redondas derivadas del tejido blando, pertenecen a la familia del sarcoma de Ewing. El tumor neuroectodérmico primario del páncreas es muy poco frecuente, en la literatura sólo se han reportado 17 casos. Reportamos el caso de una paciente de 9 años de edad, con diagnóstico de tumor neuroectodérmico primario del páncreas a la que se le realizó una cirugía de Whipple e inició tratamiento de quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina pegilada, etopósido e ifosfamida y radioterapia. Desde marzo de 2013 la paciente se encuentra en vigilancia, con un periodo de seguimiento de 23 meses. Actualmente, se encuentra en buenas condiciones generales y sin evidencia de actividad tumoral.Palabras clave: tumor neuroectodérmico primitivo, tumor neuroectodérmico primitivo primario de páncreas, procedimiento de Whipple.