We describe a case of B-prolymphocytic leukaemia (B-PLL) who, following a long-lasting remission with fluradabine, developed a Hodgkin's lymphoma (HL) with bone marrow involvement. A 75-yr-old male was found to have a lymphocytosis [white blood cell (WBC) count = 146 x 10(9) L(-1)], small volume axillary lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly. The majority of circulating lymphocytes had a round nucleus and prominent single nucleolus. The patient did not respond to chlorambucil and then received fludarabine, achieving a good response lasting for 5 yr, when he manifested with B symptoms and pancytopenia. A diagnosis of HL in the bone marrow was made based on histology (Reed-Sternberg cells) and immunohistochemistry (CD30+, CD15+). Epstein-Barr virus (EBV) studies were negative. The patient was treated with chemotherapy but died 6 months later from disease progression.
INTRODUCCIÓNEl linfoma cardiaco primario (LCP) es una forma muy infrecuente de presentación de linfoma extranodal (1). Los pacientes suelen presentar insuficiencia cardiaca y derrame pericárdico, y con frecuencia se afectan las cavidades cardiacas derechas. Los métodos más sensibles para diagnosticar este tumor son la resonancia magnética y la ecocardiografía transesofágica . Histológicamente los LCPs son, en la mayoría de casos, linfomas B de células grandes difusos (2). El pronóstico es grave debido a la localización del tumor. El virus de Epstein-Barr (VEB) ha sido descrito como agente causal de LCP en pacientes inmunodeprimidos (3). No obstante no se ha demostrado la relación del VEB como agente causal de LCP en pacientes inmunocompetentes.En el presente trabajo se describen las características clíni-cas de dos pacientes inmunocompetentes afectos de LCP. Se ha investigado la presencia de VEB en el tumor mediante hibridación in situ e inmunohistoquímica. CASOS APORTADOSCaso 1: Una mujer de 49 años de edad, sin antecedentes patoló-gicos de interés, presentaba un cuadro de dolor en hipocondrio derecho, síndrome tóxico, episodios sincopales y síntomas de insuficiencia cardiaca de dos meses de evolución. El electrocardiograma mostró un bloqueo auriculoventricular de tercer grado que requirió la implantación de un marcapasos externo. El ecocardiograma demostró la presencia de una masa intracardiaca y de líquido en pericardio que tuvo que ser drenado. Fue intervenida quirúrgicamente observándose un tumor que ocupaba las dos cámaras cardiacas derechas y que infiltraba aorta, arterias pulmonares y parte del tabique interven-33 [0212-7199(2002) RESUMENFundamento: El linfoma cardiaco primario (LCP) es muy infrecuente en pacientes sin alteraciones inmunitarias habiéndose descrito unos 50 casos en el mundo hasta 1996. Su patogenia no se conoce y algunos estudios que han investigado la presencia del virus de Epstein Barr en el tumor en general no lo han demostrado.Casos: Se describen los casos de dos pacientes con LCP. En ambos casos el diagnóstico fue realizado post mortem.Ambos pacientes presentaban un linfoma B de células grandes difuso. En los dos casos se ha identificado la presencia de focos inflamatorios a cierta distancia del tumor. No se ha podido demostrar la presencia de VEB en el tumor.Conclusiones: Los LCPs son tumores de rápido crecimiento con un pronóstico muy desfavorable. El virus de Epstein-Barr no parece desempeñar un papel en la etiopatogenia de estos tumores.
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