A Hipercolesterolemia Familiar é responsável pela elevação das taxas de Colesterol total e LDL-colesterol podendo causar um aumento acentuado de doenças cardiovasculares. A PCSK9 (convertase 1) é um gene altamente expresso no fígado, intestino e rins. Quando sintetizada e mutadas, essas pequenas variações genéticas acabam ajudando na regulação do LDL-Colesterol, além disso pode ocorrer ligação da PCSK9 ao LDL-Receptor diminuindo assim a densidade desses receptores na superfície dos hepatócitos. Justificativa: a HF é tida como um problema de saúde mundial onde no Brasil temos uma estimativa de 250.000 a 300.000 portadores da doença que pode culminar em problemas graves cardiovasculares. Objetivo: o objetivo do presente trabalho é de identificar e relatar considerações acerca do que há de mais atual do tratamento de hipercolesterolemia familiar com os inibidores de PCSK9 através de uma revisão integrativa da literatura. Metodologia: a pergunta norteadora da pesquisa foi “O que podemos encontrar de mais atual no tratamento de hipercolesterolemia familiar com os inibidores de PCSK9?”, utilizamos como descritores para a pesquisa nas bases de dados PUBMED, SciELO e LILACS as seguintes palavras: “Hipercolesterolemia Familiar”, “Doenças Cardiovasculares” e “Inibidores PCSK9”. No total, de acordo com os critérios de inclusão e exclusão, obtivemos 8 artigos para análise.