-Fibromatosis is a locally aggressive, proliferative fibroblastic lesion affecting musculoaponeurotic stru c t u res, most often in the limbs and trunk. Intracranial fibromatosis is extremely rare and re q u i re s a g g ressive treatment to prevent re c u rrence. Case Description -We present the case of a 20 year old woman with aggressive skull base fibromatosis. The lesion extended through the sphenoid, ethmoid sinus and nasal cavity, destroying the right roof of the orbit and penetrating in anterior skull base. A combined anterior craniofacial approach was perf o rmed; complete resection with surgical margin was impossible due to the localization of the tumor and relation to important neurovascular stru c t u res. Complete resection with s u rgical margin is often impossible because of its widely infiltrative nature. Radiotherapy and chemotherapy are often required to improve local control of the lesion.KEY WORDS: intracranial fibromatosis, skull base, craniofacial approach. Fibromatose agressiva Intracraniana: relato de casoRESUMO -Fibromatose é lesão fibroblástica proliferativa com agressividade localizada, afetando as estruturas músculo-aponeuróticas e acometendo, mais freqüentemente, os membros e tronco. A fibro m a t o s e intracraniana é rara e requer tratamento agressivo para evitar recidiva. Descrevemos uma paciente de 20 anos portadora de fibromatose agressiva de base de crânio. A lesão se estendia através da cavidade nasal, seios esfenoidal e etmoidal, destruindo o teto da órbita direita e invadindo a porção anterior da base do crânio. A paciente foi submetida a uma via craniofacial anterior combinada, não sendo possível uma ressecção completa devido ao envolvimento de estruturas neuro v a s c u l a res. A ressecção completa é, freqüentemente, impossível devido sua natureza infiltrativa. Radioterapia e quimioterapia são indicadas para melhorar o controle da lesão. PALAVRAS-CHAVE: fibromatose intracraniana, base do crânio, via craniofacial.