There is presented a clinical observation of such rare form of Hirschsprung’s disease in a newborn -as terminal aganglionosis of the ileum and hypo-ganglionosis of the cecum, manifested by acute intestinal obstruction. Resection of the ileocecal angle and leaving the distal colon in the child’s body with good functional results in the long-term postoperative period made it possible to affirm the existence of high isolated segmental forms of Hirshprung’s disease.

Цель. Разработка методики, позволяющей уменьшить риск возникновения несостоятельности колоэзофагеального анастомоза после эзофагопластики, за счет предотвращения сдавливания толстокишечного трансплантата в загрудинном канале и облегчения выполнения оперативного приема. Материал и методы. Ультразвуковое исследование выполнено у 43 детей раннего возраста (22 мальчика и 21 девочка), не имевших патологии грудины. Оценивали дорзальный угол грудины и толщину верхних и нижних частей рукоятки грудины. Выраженность и структуру расположения мышц в разных частях дорзальной поверхности рукоятки грудины изучали у 15 пациентов раннего возраста. Проведен анализ результатов лечения по разработанной методике (патент РФ на изобретение № 2552095) 15 пациентов раннего возраста (8 мальчиков и 7 девочек) с атрезией пищевода. У 9 пациентов фенестрацию рукоятки грудины осуществляли на всем ее протяжении, а у 6 детей -лишь в верхнем ее участке. Наличие сдавления толстокишечного трансплантата определяли рентгенологически. Для определения статистически значимой разницы между изучаемыми показателями в группах использовали порядковый критерий Манна-Уитни (M-W). Результаты. Выявлено, что наибольшее давление на трансплантат оказывает верхняя часть рукоятки грудины (выше уровня прикрепления первого ребра) за счет того, что в этом месте она статистически значимо толще (M-W=4,44; p<0,01), покрыта более выраженным слоем мышц (M-W=6,71; p<0,001) на большей площади (M-W=4,42; p<0,01) и значительно отклонена кзади. В раннем возрасте значение дорзального угла грудины составляет 164,9±0,8°. Величина его статистически значимо (M-W=2,66; p<0,01) преобладает в группе девочек и имеет существенные индивидуальные колебания. На основании полученных данных разработана оригинальная методика индивидуального подхода к резекции рукоятки грудины, которая была применена при выполнении загрудинной колоэзофагопластики у 15 пациентов с атрезией пищевода. Ни в одном из случаев не выявлено признаков несостоятельности колоэзофагеального анастомоза и компрессии трансплантата. Вывод. Предложенный способ в каждом конкретном случае позволяет оценить степень узости ретростернального пространства и за счет индивидуального выбора объема резекции рукоятки грудины устраняет важные факторы, способствующие развитию несостоятельности колоэзофагеального анастомоза при загрудинной эзофагопластике у пациентов с атрезией пищевода, облегчая выполнение оперативного приема и предотвращая сдавление трансплантата в загрудинном канале.