El manejo del paciente pediátrico que está afectado por una enfermedad sistémica requiere de una capacitación por parte del odontopediatra. La patología debe ser conocida así como su manejo médico, hallazgos bucales y manejo odontológico, con la finalidad de hacer un correcto abordaje y evitar posibles complicaciones. Objetivo: Recopilar la opinión de diferentes autores en cuanto al manejo odontológico de algunas enfermedades sistémicas. Materiales y método: Revisión bibliográfica realizada por medio de consulta electrónica mediante las bases de datos: Pubmed, Ebsco-search, LILACS, Proquest y Biblioteca Cochrane Plus. Se presentan los resultados encontrados en la revisión sobre el manejo odontológico en las cardiopatías congénitas y adquiridas, alteraciones hormonales e inmunológicas, y diabetes. Conclusión: Después de esta revisión bibliográfica se puede concluir que la mayoría de los estudios del manejo de la salud dental en pacientes con compromisos médicos son pobres, aun cuando la necesidad es imperativa. Esta población está aún lejos de comprender plenamente la importancia de la salud bucal a menudo por falta de conocimientos.