artÍculos originales breves0 Patrones de las enfermedades raras congénitas en pacientes ingresados en un hospital regionalPatterns of rare congenital diseases in patients admitted to a regional hospital resultados. Ingresan en el hospital por enfermedades raras congénitas un 1,6% de la población Un 58,5% fueron varones, con edad media de 21,4 ± 21,5 años. Las Categorías Diagnósticas Mayores más frecuentes fueron Enfermedades del sistema nervioso (86,9%), Enfermedades del aparato circulatorio (51,7%) y Sistema músculo-esquelético (50,3%). El 18% de las hospitalizaciones correspondieron a reingresos de pacientes. El servicio con mayor número de episodios fue Cirugía Pediátrica, 29%, seguido de Neurocirugía, 20%.conclusiones. El patrón de enfermedad rara congénita en el hospital Universitario Virgen de las Nieves corresponde a un paciente joven, con una enfermedad perteneciente al grupo de la Categoría Diagnóstica Mayor Enfermedad del sistema nervioso tratada quirúrgica-mente y un porcentaje de reingresos no elevado. results. One point six percent (1.6%) of the population was admitted to hospital due to rare congenital diseases. Fifty-eight point five percent (58.5%) were male, with average age 21.4 ± 21.5 years. The major diagnostic categories were: diseases of the nervous system (86.9%), circulatory systems diseases (51.7%) and musculoskeletal system diseases (50.3%). Eighteen percent (18%) of hospital admissions corresponded to patient readmissions. The service with the greatest number of episodes was Pediatric Surgery, 29%, followed by Neurosurgery, 20%.

Resumen: En los últimos años se han producido grandes cambios en la forma de acceder a la información en medicina y esto ha incidido profundamente en las bibliotecas médicas y en el modo de organizar sus servicios. Los bibliotecarios médicos han dedicado un especial interés en tratar de adaptarse al cambiante entorno de la información y satisfacer las demandas de sus usuarios. El presente estudio, aparte de realizar una revisión del estado de la cuestión, pretende averiguar las necesidades reales de información de los médicos de un hospital de más de 1.400 camas. Para ello se realizó una amplia revisión de la literatura a través de las bases de datos Pubmed, LISA, CINAHL y Google Scholar con el fin de conocer la actualidad de los sistemas de acceso a la información en Biomedicina. También se confeccionó un cuestionario ad hoc, con el objetivo de recabar datos concretos sobre necesidades y hábitos actuales de información de los médicos del Hospital. Los cuestionarios se distribuyeron al azar entre los distintos profesionales de la división médica del Hospital. Se obtuvieron 118 cuestionarios completos de 34 servicios diferentes, cuyas preguntas se basaban en los siguientes apartados principales: utilización de los servicios de la biblioteca, tipos de documentos que se utilizan, necesidades y hábitos de consumo de información detectadas, utilización de tecnologías y selección de la información y formación de usuarios. Se concluye que la mayoría de usuarios ha incorporado los actuales sistemas de acceso a la información a la vez que siguen utilizando los tradicionales. Las tecnologías han multiplicado las posibilidades de acceso a la información, pero también han añadido nuevas necesidades a los lectores. La participación del bibliotecario se hace cada vez más activa en sus tareas de selección y organización de la información ya sea en bibliotecas presenciales como en bibliotecas virtuales. Palabras clave: diseminación de información, Internet, servicios de información, bibliotecas médicas, bibliotecarios médicos.

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