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ResumenLa esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología incierta que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de la piel y de múltiples órganos. Quienes la padecen pueden experimentar complicaciones renales severas y de carácter amenazante para la vida, o de un curso insidioso y benigno. Así, el compromiso más frecuente es la crisis renal esclerodérmica, que se presenta en 5-10 % de los casos, requiere tratamiento con hipotensores y empeora con el uso de esteroide. Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades que pueden afectar tracto respiratorio, riñón, piel, corazón y sistema nervioso y requieren de tratamiento con esteroide y citostáticos. La asociación entre vasculitis pauciinmune y esclerosis sistémica es infrecuente: 1,6 % en una cohorte de 35 pacientes, pero acarrea compromiso severo de la función renal, incluso con probable requerimiento de diálisis e intercambio plasmático, en el tratamiento es prioritario el inicio de inmunosupresores, pues de ello dependerá la evolución y el pronóstico de la enfermedad. Se describe el caso clínico de una mujer de 59 años con esclerosis sistémica, que presentando glomerulonefritis rápidamente progresiva, se descartó crisis renal esclerodérmica y luego se documentó vasculitis pauciinmune asociada a p-ANCA, por lo cual recibió tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona y ciclofosfamida, con respuesta inicial favorable; sin embargo, como tuvo recaída severa, durante el seguimiento se decidió cambiar esquema de inducción a Rituximab, con lo que presentó remisión completa. Dado lo infrecuente de esta asociación, tener un alto índice de sospecha diagnóstica es fundamental.Palabras clave: Vasculitis asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, esclerodermia sistémica, rituximab, ciclofosfamida, enfermedades renales.http://doi.org/10.22265/acnef.3.2.220 Abstract Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disorder with microvascular endothelial cell apoptosis, excessive extracellular matrix protein and perivascular infiltration of mononuclear cells in the skin, producing damage and progressive fibrosis of the skin and visceral organs (lungs, heart and kidney). The most common renal diseases linked with SSc is renal scleroderma crisis, which is found in 5 to10% of the cases. ANCA associated vasculitis also has been described but less frequent. It can affect multiple organs and become life-threatening condition. The association between paucity-immune vasculitis and systemic sclerosis is uncommon 1.6% in a cohort of 35 patients. It could lead to severe renal dysfunction including renal replacement therapy and plasma exchange as part of the treatment. Early and timely treatment it is essential for the prognosis of the diseases. We present this rare association and our experiences highlighting the successful evolution due to early diagnosis and treatment. A 59 years old woman with systemic sclerosis who showed a rapidly progressive glomerulonephritis caused by to paucity-immune vasculitis associated with p-ANCA. We dismissed scleroderma cr...