Síndrome de Sweet (dermatose neutrofílica febril aguda) é caracterizada por lesões cutâneas inflamatórias acompanhadas por febre, leucocitose e mal-estar, devendo ser reconhecida por hematologistas, já que freqüentemente é paraneoplásica. O envolvimento sistêmico pode estar presente e o comprometimento pulmonar, apesar de raro, tem sido reportado na forma de infiltração pulmonar bilateral, bronquiolite obliterante e derrame pleural. Há infiltração neutrofílica densa na histologia. Apresentamos o caso de uma paciente com leucemia mielóide crônica que desenvolveu a síndrome de Sweet com infiltrações pulmonares não infecciosas, as quais não foram responsivas à antibioticoterapia, porém mostraram melhora clínica com a corticoterapia. Rev. bras.