RESUMO -Foi realizada eletroneuromiografia em 45 pacientes com doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT). A classificação em tipo I e tipo II da doença de CMT foi feita com base na neurocondução motora do mediano e do ulnar. Assim 11 pacientes eram do tipo I e 34 eram do tipo II. No tipo I não houve relação entre a queda da VCN motora do ulnar e mediano com o quadro clínico da doença. Devido a ausência do potencial de ação sensitivo (PAS) do nervo sural em muitos casos, achamos impossível a classificação da doença pela neurocondução deste nervo. Muitos pacientes com doença de CMT II, tinham neurocondução normal, porém a amplitude do PAS do sural estava ausente ou reduzida, mostrando tratar-se realmente de doença do nervo periférico e não da ponta anterior da medula. Achamos que o estudo da neurocondução é o mais importante na classificação da doença de CMT. PALAVRAS-CHAVE: doença de Charcot-Marie-Tooth, neurocondução, eletromiografia. Charcot-Marie-Tooth disease: electromyographic studies in 45 casesSUMMARY -The electrophysiological studies of 45 patients with Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) are presented. The nerve conduction of the motor median and ulnar nerves permitted us to separate our patients in two types: type I (demyelinating) with motor nerve conduction (MNC) below 38 m/s (11 cases) and type II with MNC normal or above 38 m/s (34 cases). In type I there was no correlation between reduction in MNC and clinical severity. It was not possible to classificate the disease on the sural nerve sensory action potential (SAP). They were unobtainable in most cases. In many patients with CMT type II the MNC was normal. In the cases the sural SAP was absent or reduced. We concluded that the MNC study is the best useful test to classify CMT disease in type I and type II.KEY WORDS: Charcot-Marie-Tooth disease, nerve conduction velocity, electromyography.Os estudos elétricos do nervo periférico e do músculo na doença de Charcot-Marie-Tooth (CMT) começaram com Charcot e Marie 5 , em 1886, quando se referiram à inexcitabilidade galvânica e farádica dos músculos nos cinco pacientes por eles descritos. Déjérine e Sottas 7 , em 1893, também relataram a alteração da contratilidade elétrica muscular de seus enfermos. Os dois irmãos referidos por Sachs 24 , em 1890, com doença de CMT tinham diminuição da resposta muscular nos quatro membros aos estímulos pelas correntes farádica e galvânica. Roussy e Levy 24 , em 1926, colocaram a hipoexcitabilidade farádica e galvânica como parte da afecção por eles descrita. Mas, na realidade,

RESUMO -É apresentado caso de paciente agricultor que, após uso inadequado de inseticida organofosforado (triclorfon), teve sinais e sintomas de intoxicação aguda e, três meses após, desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora.O exame eletroneuromiográfico revelou alterações axonais e desmielinizantes difusas. O estudo do nervo sural, em cortes semi-finos, à ultramicroscopia e à técnica de fibras isoladas revelou degeneração axonal e transformação granular do axoplasma com perda dos neurofilamentos e neurotúbulos.Polyneuropathy following exposure to trichlorphon: report of a case with electrophysiological and nerve histological studies. SUMMARY -The authors observed a patient who worked in a farm and suffered an organophosphate intoxication (trichlorphon). The immediate effect was manifested by vomiting and abdominal cramps.Three months later he presented a distal symmetric sensorimotor (predominantly motor) neuropathy with distal muscle atrophy. Electromyography has revealed denervation changes in every muscle studied and the sensory and motor nerve conduction was slowed in arms and legs. The sural nerve biopsy specimen studied by light microscopy with semi-thin section and teased fiber preparation showed axonal degeneration.The ultras¬ tructural studies of the axonal alterations consisted of degeneration of the neurofilaments and the neurotubules with granular appearance of the axoplasm.Os compostos organofosforados têm larga aplicação industrial, sendo usados principalmente na fabricação de plásticos, como aditivos no petróleo e como inseticidas. Em nosso meio, em virtude de sua rapidez de ação contra insetos, têm grande aceitação na agricultura. A maioria dos ésteres organofosforados inibe a acetilcolinesterase, produzindo imediatamente após seu uso excessivo e descuidado, quadro clínico agudo, com náuseas, vômitos, miofasciculações e alterações mentais U. Têm sido também relatados raros casos com paralisias dos músculos proximais, da musculatura respiratória e dos nervos cranianos, ocorrendo 2 a 4 dias após a intoxicação. São os chamados efeitos intermediários 12 .O fato que desperta mais a atenção do neurologista é o quadro de polineuropatia, que ocorre semanas ou meses após o uso incorreto desses produtos químicos. Esta neuropatia periférica tardia tem sido descrita com vários organofosforados, entretanto não são muitos os casos relatados com o uso do triclorfon (dimetil 2,2,2 tricloro-l-hidroxi-etilfosfanato). A observação de um paciente, agricultor, que desenvolveu quadro de polineuropatia sensitivo-motora três meses após intoxicação por este produto, nos levou ao presente relato.

Exame neurológic o -ptos e palpebra l bilateral , facie s miastênic a (Fig . 2)

1) The use of MWA creates an avascular separation and a necrotic groove between the cancer and the FLR in the future transection plan, allowing an easier left hepatectomy. This considerably limits blood loss. It also improves the oncological radicality on the section shear: negative transection plane was confirmed pathologically.2) The saphenous ring implanted on the left supra-hepatic vein of the graft avoided the kinking phenomenon ensuring better stability of the anastomosis. The outflow has been greatly improved, as confirmed by doppler-US, with consequent lower probability of complications such as portal thrombosis. It guaranteed optimum portal pressure for the graft, which is the main factor for rapid hypertrophy.3) In laparoscopic second stage (right hepatectomy) minimal blood losses were recorded. This ensured a lower operative shock for the patients. There was a more rapid postoperative functional recovery. At least in a speculative way, we showed that laparoscopy should be preferred over the open approach. Conclusion: Our experience has underlined the feasibility of this cutting-edge surgery, confirming donor, graft and recipient safety. Our technical refinements might have opened the way to a partial conversion of this aggressive procedure into a minimally invasive setting. In times of organ paucity, LD-RAPID procedure might represent a potential breakthrough in the management of i-CRLM.

Stimulation EMG was performed before the operation and on the 7th day after surgery. Estimated amplitude of the M-response to the speed of motor and sensory fibers, F-wave. Results: 15 patients (7 -men, 8 -women) after heart surgery debuted сritical illness polyneuropathy confirmed by EMG. Patients with signs of polyneuropathy in the postoperative period in 100% of cases had multiple organ failure syndrome and systemic inflammatory response, (p b 0,01). These patients were longer in the intensive care unit, (p b 0,05), longer they were held ventilation, more often required inotropic support, (p b 0,05) and more likely to suffer pneumonia, (p b 0,05). Conclusions: Critical illness polyneuropathy can develop in patients that have undergone heart surgery with cardiac bypass as the result of multiple organ injury syndrome and systemic inflammation response syndrome. Comorbidity background, types of heart surgery, the technique of surgical intervention, especially of anesthetic, duration of respiratory care, inotropic support and sedation are not the cause of critical illness polyneuropathy in patients undergoing heart surgery.