Our aim with this review is to provide practical advice and management support for nurses and other healthcare practitioners in managing fluid retention in adults with right heart failure (RHF) due to pulmonary arterial hypertension (PAH). Vigilant management of RHF is important for maintaining patient quality of life, as fluid overload can lead to abdominal bloating (ascites) and peripheral oedema, which also has a major impact on patients’ morbidity and mortality. Patients with RHF should be assessed regularly for signs of fluid retention. If fluid overload develops, it is important to determine whether it is caused by the progression of PAH, a side effect of PAH-specific treatment, or another drug or comorbid condition, as this affects both the prognosis and the management strategy. Right heart failure can be treated with both pharmacological and non-pharmacological interventions to reduce fluid retention; including altering fluid and salt intake, weight monitoring, and use of diuretics. All patients on diuretics should be regularly monitored for renal dysfunction and electrolyte imbalance and given advice on how to manage the side effects associated with diuretic use. Fluid retention is often assessed and treated in clinical practice by specialist nurses, who act as a key patient contact providing advice and information on symptom management. This review provides an overview of the challenges related to fluid retention, including strategies to help patients manage symptoms and side effects of treatment.

BackgroundThe Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review (CAMPHOR) is the first disease-specific instrument for pulmonary arterial hypertension (PAH) to assess patient-perceived symptoms, activity limitations and quality of life. To be able to use this questionnaire in the Netherlands, the aim of the study was to translate and validate this instrument for the Dutch-speaking population.MethodsFirst the CAMPHOR was translated into Dutch (by means of a bilingual and a lay panel) and field-tested by means of cognitive debriefing interviews with ten PAH patients. For psychometric evaluation, 80 patients with PAH or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) were asked to complete the CAMPHOR twice over a two-week period. To test for construct validity, participants also completed the Nottingham Health Profile (NHP).ResultsThe Dutch version of the CAMPHOR showed high internal consistency for all scales (Cronbach’s alpha 0.89–0.91) and excellent reproducibility over two weeks (reliability coefficients 0.87–0.91). Concurrent validity showed that the CAMPHOR scales correlated as expected with the NHP scales. The CAMPHOR was able to distinguish between patient groups based on self-reported general health status, disease severity and NYHA classification demonstrating evidence of known group validity. The CAMPHOR activity limitations scale correlated moderately with the distance walked during the 6‑minute walk test (r = −0.47, p < 0.01) and the symptoms scale with the Borg dyspnoea score (r = 0.51, p < 0.01).ConclusionThe Dutch version of the CAMPHOR is a reliable and valid measure of quality of life and health status in patients with PAH and CTEPH is recommended for use in routine care and in clinical research.

Chris (16 jaar) heeft al jaren een slechtere conditie dan zijn leeftijdsgenoten, maar hij sport wel. De laatste maanden wordt zelfs zijn geliefde judosport hem te veel. Bij het opduwen van een caravan, gaat Chris onderuit. Pas wanneer hij te moe wordt om naar huis te fietsen, gaat hij naar de huisarts. In dit artikel de bijzondere diagnose die bij Chris wordt gesteld en de behandeling die hij moet ondergaan.De huisarts ziet een gezond ogende jongeman, met alleen een ruis over het hart. Het verhaal en de hartruis zijn aanleiding genoeg om hem nog diezelfde dag bij de cardioloog langs te sturen. Na verschillende tests belandt Chris in het VU medisch centrum (VUmc) en ondergaat daar een aantal onderzoeken, waaronder een rechterhartkatheterisatie. Daarbij worden pulmonaaldrukken gemeten van 130/57 mm Hg en een mean van 85 mm Hg. Er worden aanvullende onderzoeken gedaan. Het ECG laat het volgende zien: een sinusritme van 75/min, normale PQ-en QRS-tijden, rechterasdeviatie, extreme hypertrofie van de rechterkamer, negatieve T in afleidingen I, II en III, AVF, V1 -V6. De Xthorax: fors cor, gedilateerd rechteratrium, forse arteria pulmonalis beiderzijds, geen pleuravocht, geen infiltraten. Op de CT-thorax en pulmonalisangiografie zijn geen aanwijzingen voor longemboliee¨n. In het lab wordt een nt-proBNP van 2570 ng/l gemeten (geeft mate van hartfalen weer, de normaalwaarde ligt tussen 0-130 ng/l), verdere autoimmuunserologie is negatief. De diagnose luidt:Idiopathische Pulmonale Arterie¨le Hypertensie (IPAH). Pulmonale hypertensieWe spreken van pulmonale hypertensie (PH) als de gemiddelde druk in de arteria pulmonalis meer dan 25 mm Hg in rust of meer dan 30 mm Hg bij inspanning is. De hoge druk in de arteria pulmonalis heeft tot gevolg dat de rechterkant van het hart meer dan normaal belast wordt. Langdurige belasting leidt uiteindelijk tot overbelasting ofwel hartfalen (rechtsdecompensatie). Door dit verband tussen PH en hartfalen wordt de ernst van PH hetzelfde geclassificeerd als hartfalen, volgens de New York Heart Association (NYHA)-classificatie (zie kader 1). 7 In de NYHA-klassen 1 tot en met 4 wordt de ernst in oplopende volgorde weergegeven. De prevalentie van PH in Nederland wordt geschat op 400 patie¨nten. PH komt het meest voor bij personen tussen de 20 en de 40 jaar en dan vaker bij vrouwen dan bij mannen (ratio: 1.7: 1). 1Pulmonale hypertensie is een aandoening die pas sinds 1998 in Nederland behandeld kan worden. Voor 1998 werd of de diagnose niet gesteld of was er geen goede behandeling. De enige behandeling was een longtransplantatie. Bij PH lijken, onafhankelijk van de onderliggende oorzaken, drie factoren een rol te spelen bij verhoging van de pulmonale vaatweerstand. Dit zijn: vasoconstrictie, vervorming van de vaatwand (vooral fibrosering) en trombusvorming in de aangedane bloedvaten.1 Verschillende mechanismen liggen hieraan ten grondslag. De laatste jaren wordt steeds meer duidelijk over een chronische ongelijkheid in productie van bloedvatverwijdende stoffen als prostacycline en stikstofoxide en...

No abstract