OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida (QV) de crianças/adolescentes com fibrose cística (FC), segundo a percepção dos pais/cuidadores.MÉTODOS: Estudo do tipo observacional transversal de caráter quantitativo, realizado na Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais (APAE) com pais/cuidadores de crianças/adolescentes com FC. Participaram 29 pais/cuidadores, com idade entre 21-59 anos, de ambos os sexos. Foi respondido a versão Proxy do questionário DISABKIDS – Módulo Fibrose cística para pais/cuidadores, que avalia a QV das crianças segundo a percepção deles. Para verificar a correlação entre AS variáveis sociodemográficas e a QV foi utilizado a coeficiente de correlação de Spearman.RESULTADOS: No domínio impacto, 17 (58,5%) pais/cuidadores percebem que suas crianças, em algum momento, sentiram-se cansadas com a prática de esportes e 13 (44,8%) sentem falta de ar. No domínio tratamento da doença, 13 (44,8%) pais/cuidadores relataram que os filhos se sentem incomodados com o tempo gasto no tratamento; o mesmo número de pais/cuidadores relataram em algum momento percebem seus filhos incomodados em relação ao tratamento fisioterapêutico. Houve correlação negativa e significativa do impacto da doença com a idade das crianças/adolescentes (r=-0,52, p=0,004) e com o número de filhos (r=-0,55, p=0,002).CONCLUSÕES: Os pais/cuidadores perceberam que os aspectos físicos relacionados ao esporte e à dispneia são os fatores do impacto da doença que mais prejudicam seus filhos. Além disso, os maiores incômodos, segundo os pais/cuidadores, estão no tempo gasto com o tratamento clínico e com a fisioterapia. Foi mostrado que quanto mais nova a criança menor o impacto na QV e que quanto maior o número de filhos pior é a QV no que diz respeito ao impacto da doença.