Perforación espontánea de la vía biliar en un neonato: un hallazgo inesperado. Caso clínico ResumenIntroducción: La perforación espontánea de la vía biliar extrahepática es rara en recién nacidos. Es una causa quirúrgica de ictericia en este período y la presentación aguda es inusual. Objetivo: presentar un caso de perforación espontanea de la vía biliar en un recién nacido por sus graves complicaciones si no se realiza un diagnóstico temprano y oportuno. Caso clínico: Recién nacido de término de 10 días de vida que consultó por cuadro de rechazo alimentario, fiebre y distensión abdominal de 2 días de evolución, sin ictericia, acolia, ni coluria. En los exámenes de laboratorio se encontró leucopenia, trombocitosis y elevación de la proteína C reactiva, con función hepática normal. La radiografía de abdomen demostró neumoperitoneo, sospechándose enterocolitis necrosante, se realizó laparotomía, encontrándose perforación espontánea de la vía biliar extrahepática y peritonitis biliar. La colangiografía intraoperatoria demostró la vía biliar proximal rescatable y conducto cístico dilatado. Se realizó hepático-yeyunostomía con Y de Roux transmesocolónica y colecistectomía. En el estudio postoperatorio se encontró trombosis portal, por lo que recibió tratamiento anticoagulante. En el control a los ocho meses de edad, la paciente tenía buena tolerancia oral y adecuado incremento ponderal. Conclusiones: La perforación biliar es una entidad rara y más en el período neonatal, condición que la vuelve un reto diagnóstico y terapéutico. El pronóstico dependerá de la intervención temprana y los hallazgos intraoperatorios. 657CASO CLínICO IntroducciónLa perforación espontánea de la vía biliar extrahepática es una enfermedad rara con una incidencia de 1,5 en 1.000.000 nacidos vivos 1 . Ocurre con más frecuencia en los primeros meses de vida, pero la edad de presentación puede ir desde el período prenatal (25 semanas de gestación) hasta los 7 años, con un pico de incidencia alrededor de los 6 meses 2 . El diagnóstico temprano es esencial para el abordaje terapéutico inmediato, sin embargo, su forma de presentación la convierte en un desafío clínico, por su baja frecuencia y síntomas inespecíficos que simulan entidades más frecuentes en el período neonatal, como es la enterocolitis 3 . La presentación clásica es distensión abdominal, irritabilidad e ictericia fluctuante en un recién nacido previamente sano. Pero la ictericia, es poco común en la fase aguda y la condición simula una obstrucción intestinal 4 . Con menos frecuencia se iniciará como un cuadro de abdomen agudo 5 . El pronós-tico depende de la intervención quirúrgica temprana 6 . El primer caso de perforación espontánea de la vía biliar en pediatría fue reportado por Dijkstra en 1932 7 . Se trató de un lactante de 3 meses que murió luego de 5 semanas de ictericia y distensión abdominal progresiva, la autopsia reveló la perforación en la unión del conducto biliar común y el conducto cístico 8 . Desde entonces, menos de 150 casos han sido reportados en la literatura mund...