RESUMEN. El síndrome de Moebius es una entidad rara que puede acompañarse de alteraciones que dificulten la anestesia, tales como dificultad de venoclisis, mayor incidencia de depresión respiratoria o de vía aérea difícil. En ocasiones se presenta de forma atípica y puede tener alteraciones del gen RyR con susceptibilidad a hipertermia maligna. Nuestro objetivo en este caso clínico es revisar la preparación necesaria para estos pacientes previa al acto anestésico y quirúrgico, centrándonos en la hipertermia maligna. ABSTRACT. Moebius syndrome is an uncommon illness that can be associated with different alterations related toanesthesia such as difficult peripheral venous catheterization, more respiratory failure incidence or difficult airway. When this syndrome is accompanied by atypical presentation it can be associated with RyR gen alterations and malignant hyperthermia susceptibility. Our objective with this case is to review which is the preparation required in order to a general anesthesia, focusing on malignant hyperthermia. Palabras clave:Síndrome de Moebius, anestesia general, hipertermia maligna.